神经内分泌肿瘤 （NETs） 是起源于神经内分泌细胞的罕见肿瘤。您可能还听说过这些称为神经内分泌肿瘤 （NEN） 或神经内分泌癌 （NEC） 的肿瘤。

       有许多不同类型的 NET。您的类型取决于癌症起源的细胞类型。

       大多数 NET 在几年内发展缓慢。它们在早期可能不会引起症状。人们在被诊断时发现 NET 已经扩散到身体的其他部位并不罕见。

       神经内分泌系统

       神经内分泌系统由神经和腺细胞组成。它产生激素并将其释放到血液中。

      神经是指神经，内分泌是指内分泌系统的细胞。内分泌系统是体内产生激素的腺体和器官的网络。它也被称为激素系统。

      身体的大多数器官中都有神经内分泌细胞，包括：食物管（食道）；胃；肺；小肠和大肠；胰腺；肝。

       神经内分泌细胞有什么作用？

       神经内分泌细胞具有不同的功能，具体取决于它们在体内的位置。它们控制着我们身体的运作方式。这包括我们的成长和发展、我们如何应对压力等变化以及许多其他事情。

       例如，肺部的神经内分泌细胞产生控制肺部空气和血液流动的激素。肠道（消化系统）的神经内分泌细胞会产生激素来控制：消化液的生产；使食物通过肠道的肌肉。

       NET 开始的位置

       NET 可以从身体的不同部位开始。像所有癌症一样，NET 以它们开始生长的地方命名。例如，始于肺部的 NET 称为肺 NET。这是原发性癌症。如果癌症扩散到身体的其他部位，则称为继发性癌症。

       每 5 个 NETs 中约有 10 个 （50%） 始于消化系统。这也称为胃肠道 （GI） 系统。它包括：胃；小肠和大肠；胰腺；后通道（直肠）。

       每 10 个 NET 中约有 2 个 （20%） 始于肺部。NET 还可以从其他地方开始，例如：食物管（食道）；阑尾；皮肤；前列腺；子宫；肾上腺、甲状旁腺和垂体。

       在某些情况下，医生不知道最初的 NET 是从哪里开始的。这称为原发性不明癌症 （CUP）。

       癌性或非癌性

       医生之间关于应该如何对 NET 进行分组以及应该如何称呼它们存在一些争论。NET 在身体的不同部位发育，行为方式不同。例如，一些 NET 增长缓慢，而另一些 NET 增长较快。

       根据定义，所有 NET 都是恶性的（癌症）。一些 NETs 可及早诊断出来，您或许可以接受治疗来治愈它。

      最近，医生们称它们为神经内分泌肿瘤 （NENs）。这是这组疾病的总称。然后，根据细胞生长的缓慢或快速程度，它们被称为神经内分泌肿瘤 （NET） 或神经内分泌癌 （NEC）。

       NET 通常生长较慢，细胞变化称为分化良好。NEC 往往生长更快，细胞变化称为低分化。

       措辞可能相当令人困惑。如果您不确定，请咨询您的医生。

      NETs 有多常见？

      NET 很少见。在临床诊断中，每年有超过 4,000 人被诊断出患有 NET。它们在世界范围内越来越普遍。这可能是因为有更好的测试来诊断它们。

       NET 可以在任何年龄发展，包括儿童。但平均诊断年龄约为 50 至 60 岁。

       化疗使用抗癌（细胞毒性）药物来破坏神经内分泌肿瘤 （NET） 细胞。这些药物在血液中循环到全身。

       化疗通常不是 NET 的首选治疗方法。对于 NET，您可能拥有：生长迅速（分化较差）；已扩散到身体的其他部位（转移性）。

       化疗似乎对某些类型的 NET 比其他 NET 更有效。医生继续研究这一点以及化疗药物的最佳组合。医生可能会为您提供化疗作为临床试验的一部分。

       化疗的类型

      NETs 有许多不同的化疗药物。您通常有 2 种或 3 种药物的组合。

       您服用的化疗药物类型取决于不同的因素，例如肿瘤的起始位置和生长速度。NETs 最常见的化疗药物类型是：链脲佐菌素和氟尿嘧啶；链脲佐菌素和阿霉素；替莫唑胺；卡培他滨；依托泊苷和顺铂或卡铂

       靶向癌症药物通过“靶向”神经内分泌肿瘤 （NET） 细胞与正常细胞相比的差异来发挥作用，从而帮助它们生存和生长。

       对于 NET，您可能需要使用舒尼替尼、依维莫司和干扰素进行治疗。

       舒尼替尼

      舒尼替尼也称为索坦。它是一种称为蛋白激酶抑制剂的靶向药物。蛋白激酶是一种告诉细胞生长的化学信使（一种酶）。舒尼替尼阻断蛋白激酶，因此可以阻止 NET 生长。

      您通常每天服用舒尼替尼胶囊，随餐或不随餐均可。

      依维莫司

      依维莫司也称为 Afinitor。它的工作原理是阻止一种叫做 mTOR 的蛋白质正常工作。mTOR 控制其他蛋白质并触发癌细胞生长。因此，依维莫司可以阻止 NET 的生长或可能减慢其速度。

      您通常将依维莫司作为片剂服用，每天吞服，随餐不随餐均可。

      干扰素

       干扰素也称为干扰素 α 或内含子 A。它是人体作为免疫反应的一部分制造的物质的人造版本。免疫反应是指身体对任何外来或异常事物（例如感染或癌细胞）做出反应。

      干扰素以多种方式起作用。它：干扰 NET 细胞的生长和增殖；刺激免疫系统攻击癌细胞。

       您可能有干扰素本身，也可能与一种叫做奥曲肽的药物一起服用。奥曲肽是一种生长抑素类似物。

      通常每周 3 次皮下注射干扰素。您的护士可能会教您如何在家中自己注射。或者家人可以学习如何操作，因此您不必前往医院接受治疗。

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