嗜铬细胞瘤是罕见的肿瘤，起源于肾上腺内部（髓质）。它们是神经内分泌肿瘤的一种。它们可以发生在任何年龄，但在 30 至 60 岁之间更常见。
肾上腺髓质产生肾上腺素和去甲肾上腺素激素。嗜铬细胞瘤可以产生过多的这些激素。这可能会导致出汗、头痛和高血压等症状。
肾上腺
有 2 个肾上腺，每个肾脏上方一个。肾上腺的意思是靠近肾脏。
肾上腺很小，但非常重要。它们产生的荷尔蒙有助于身体正常运作，对生命至关重要。
肾上腺有内层和外层：皮层 - 外层；髓质 - 内层。
肾上腺肿瘤可以从这些区域中的任何一个开始。
始于髓质的肾上腺肿瘤称为嗜铬细胞瘤 （fey-oh-cromo-sy-tomas）。始于皮层的肿瘤称为肾上腺皮质肿瘤。
嗜铬细胞瘤
大多数嗜铬细胞瘤不会扩散到身体的其他部位。每 100 个嗜铬细胞瘤中只有大约 10 个 （10%） 扩散到身体的某些部位，例如淋巴结、骨骼或肝脏。扩散到身体其他部位的嗜铬细胞瘤称为转移性嗜铬细胞瘤。
医生通常无法提前判断哪些肿瘤会复发或扩散。因此，每个嗜铬细胞瘤患者在治疗后都要定期检查。
副神经节瘤
与嗜铬细胞瘤类似的肿瘤可以在肾上腺体外形成，甚至更为罕见。这些是副神经节瘤。它们起源于与嗜铬细胞瘤相同类型的神经内分泌细胞。副神经节瘤 见于头部、颈部、胸部、腹部（腹部）或骨盆 。一些副神经节瘤引起的症状与嗜铬细胞瘤相同。这是因为它们释放相同类型的激素。不释放激素的副神经节瘤可能仍会引起疼痛等症状。这取决于它们的大小和它们在体内的位置。
医生治疗副神经节瘤的方式与嗜铬细胞瘤类似。治疗将取决于他们是否释放激素（功能性肿瘤）或不释放（非功能性肿瘤）。
扩散到肾上腺的癌症
癌症可以开始在身体的其他部位生长并扩散到肾上腺。这是继发性癌症。肾上腺的继发性癌症比始于肾上腺的癌症更常见。
例如，肾癌可以扩散到肾上腺。这被称为继发性癌症。医生会将其视为肾癌，而不是肾上腺癌。
如果您的癌症已经扩散到肾上腺，您应该寻找有关您的原发性癌症类型的信息。
嗜铬细胞瘤的病因
与许多类型的癌症一样，目前尚不清楚导致嗜铬细胞瘤的原因。但医生知道，有嗜铬细胞瘤家族史会增加患嗜铬细胞瘤的风险。这意味着基因（突变）的变化可以在家庭内传递。医生认为每 100 例嗜铬细胞瘤病例中约有 25 例 （约 25%） 与遗传基因变化有关。
嗜铬细胞瘤可能是家族癌症综合征的一部分。这意味着遗传基因变化会导致一个家庭内发生许多癌症。
这些遗传综合征很少见。他们包括：多发性内分泌腺瘤病 2 型 （MEN 2）；神经纤维瘤病 1 （NF1）；家族性副神经节瘤综合征；von Hippel-Lindau 病 （VHL）。
在儿童和年轻人中诊断出的嗜铬细胞瘤更可能与遗传基因变化有关。
如果您的风险增加
如果您有嗜铬细胞瘤家族史或家族癌症综合征之一，请咨询您的全科医生。他们可以将您转介给家庭癌症诊所进行评估。
如果您被诊断出患有嗜铬细胞瘤，您可能会进行基因检测。如果您确实有遗传性基因变化，医生可能会检测您的家庭成员是否有相同的基因突变。
患嗜铬细胞瘤风险增加的人可能会接受筛查测试，以便在早期发现肿瘤。
嗜铬细胞瘤的症状
肾上腺内部产生对身体的 “战斗或逃跑 ”反应很重要的激素。当我们受到威胁或突然承受压力时，这种情况就会开始。这些激素是肾上腺素（肾上腺素）和去甲肾上腺素（去甲肾上腺素）。
如果您患有嗜铬细胞瘤，您可能会分泌过多这些激素。肾上腺素和去甲肾上腺素的增加会导致以下症状：感觉心脏在胸口砰砰直跳（心悸）；头痛；潮红或出汗；高血压；焦虑或惊恐发作；看起来非常苍白；感觉或生病
这些症状可能在特定发作中出现。大多数情况下，它们持续不到 15 分钟，但可以持续长达一个小时。之后你通常会感到非常虚弱。随着时间的推移，攻击变得更加频繁。
一些嗜铬细胞瘤在引起症状之前就被发现。这可能是在扫描其他内容之后。或作为筛查嗜铬细胞瘤风险增加的一部分。
嗜铬细胞瘤的主要治疗方法是手术。其他治疗包括内部放疗、外部放疗和化疗。
您的治疗取决于不同的因素，包括：肿瘤的大小；是否已传播；您的整体健康和健身。
医生和其他专业人员团队会讨论最适合您的治疗方法和护理。他们被称为多学科团队 （MDT）。该团队通常包括：专科医生；荷尔蒙疾病医生 （内分泌科医生）；癌症医生（肿瘤科医生）；专门研究组织或细胞疾病的医生（病理学家）；擅长阅读扫描的医生（放射科医生）；临床护士专家 （CNS）。
您可能需要前往专门治疗嗜铬细胞瘤的医院进行治疗。
未扩散的嗜铬细胞瘤的治疗
切除肾上腺的手术
手术是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。您通常会接受切除肾上腺的手术。这称为肾上腺切除术。它将治愈大多数嗜铬细胞瘤患者。
您通常由专业外科医生以锁孔手术的形式完成。这也称为腹腔镜手术或微创手术。如果您的外科医生认为肿瘤有开始扩散的风险，他们将切除肾上腺和附近淋巴结周围的组织。他们可能还必须切除肾脏。
麻醉和手术可以使肿瘤释放大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。这会导致非常高的血压，并可能导致严重的问题。因此，从手术前 2 周左右开始，您的医生会开一种叫做苯氧苄胺的药物或类似药物。
这些药物可阻断激素对血压的影响，帮助保持血压稳定。在此期间，您需要定期测量血压。手术后，您的医生会停止服药，您的血压应该会在一段时间后恢复正常。
激素替代治疗
如果您需要切除一个肾上腺，您通常可以使用一个肾上腺进行管理。剩余的腺体将产生您需要的所有激素。
如果您切除了两个肾上腺，则需要进行激素替代治疗。在余生中，您每天都将其作为片剂服用。
如果您无法接受嗜铬细胞瘤手术，您可以接受内部放射治疗。我们在下面提供了有关内部放射治疗的信息。
治疗后检查
治疗后需要定期检查。您通常会进行尿液检查以检查您的甲氧基肾上腺素水平。您可能还需要进一步的 MIBG 或 DOTATATE 扫描。
您将在您的余生中接受检查。不幸的是，在少数人中，嗜铬细胞瘤可以在多年后复发并扩散（癌性或恶性嗜铬细胞瘤）。
参加您的后续预约很重要，这样如果它真的复发了，癌症就会更早被发现。
嗜铬细胞瘤复发或扩散的治疗
治疗将取决于几个因素，包括：肿瘤复发的地方；如果肿瘤引起症状；您以前可能接受过哪种嗜铬细胞瘤治疗；您的整体健康和健身。
手术
如果嗜铬细胞瘤在附近地区复发，您或许可以进行手术。
有时医生建议手术切除已扩散到身体其他部位的嗜铬细胞瘤。如果您只有几个可以取出的小而封闭的区域，他们可能会建议这样做。如果他们无法切除所有肿瘤，手术可能仍有助于控制症状。
内部放疗
放射治疗是指使用放射治疗癌症。内部放射线治疗是指从体内进行放射线治疗。
这称为放射性核素标记治疗或靶向放射性核素治疗。
有不同类型的无线电标记治疗。这些包括 MIBG 和 DOTATATE 治疗。
MIBG 治疗
对于这种处理，化学 MIBG 连接到一种称为碘 131 （I-131） 的放射性碘上。你可以将其注射到手臂的静脉中。MIBG 在血液中循环到全身。只有产生肾上腺素和去甲肾上腺素的癌细胞才会吸收这种化学物质，无论它们在您体内的哪个位置。然后，附着在药物上的强辐射会杀死他们。
并非每个嗜铬细胞瘤患者都会有吸收 MIBG 的细胞。所以这种治疗并不适合所有人。为了了解这种治疗是否对您有效，您需要进行 MIBG 扫描（如果您在诊断时没有）。占用 MIBG 的细胞将显示在您的扫描中。
治疗期间
您住院接受 MIBG 治疗。这是为了保护其他人在治疗期间和治疗后立即免受高剂量放射性的影响。您住在一个有自己浴室的单人间，通常大约 4 到 7 天。
您可以有访客，但他们可能不得不从您的房间门口与您交谈。访客可以与您共度的时间将受到限制。您第一次回家时也会有一些限制。您应该确保不要花在幼儿或孕妇身上的时间超过绝对必要的时间。这可能长达一两周。在您离开之前，您的护士会与您一起了解所有限制。
您通常接受 3 次 MIBG 治疗，间隔约 12 周。
副作用
治疗会让您感到不适。因此，您的护士会在治疗前和治疗后一两天给您服用抗病药。治疗后您需要多喝水，以帮助排出辐射。
由于您的甲状腺通常会吸收碘，因此在开始 MIBG 治疗之前，您需要服用保护性碘药物。这会为您的甲状腺提供正常的碘，因此它不会吸收太多的放射性碘。但您的甲状腺可能会接受一些辐射。因此，治疗后，您的甲状腺功能可能不如以前。如有必要，您将服用一种叫做左旋甲状腺素（一种甲状腺替代激素）的药物。
DOTATATE 治疗
DOTATATE 是另一种被许多嗜铬细胞瘤吸收的化学物质。DOTATATE 与放射性镥或钇相连。
这是一种新型的嗜铬细胞瘤治疗方法。所以你通常只有在你不能有 MIBG 的情况下才有它。并非所有医院都提供该疫苗。
您的治疗方式与 MIBG 治疗类似。治疗前，您需要进行 DOTATATE 扫描，以确保嗜铬细胞瘤吸收（吸收）药物。
DOTATATE 治疗期间和之后
您通过手臂的静脉输注放射性 DOTATATE。药物通过血液进入身体，并被癌细胞吸收。在输注的同时，您还有其他液体可以帮助保护肾脏免受辐射。
您可能需要住院才能接受治疗。您将住在一个带自己浴室的单人间。大多数人能够在几天后回家，但这取决于辐射离开您身体的速度。
这种治疗可能会让您在最初几天感到不适，因此您的护士会给您服用抗病药。
回家后，您需要避免与他人密切接触，尤其是儿童和孕妇。这最多可以持续一两周。您的医院团队将为您提供这方面的建议。
体外放疗
体外放射治疗使用专门的放射治疗机将放射束从体外对准癌症。
外照射放疗可以帮助治疗已经扩散的嗜铬细胞瘤。如果癌症已经扩散到骨骼，这种类型的治疗会有所帮助。它可以杀死骨骼中的细胞，减轻疼痛，并降低骨折（骨折）的风险。
抗癌药物
化学疗法
化疗使用抗癌（细胞毒性）药物来破坏癌细胞。您可能只服用一种药物或多种药物的组合。医生可能使用的一种常见药物组合是环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪（CVD）。
化疗治疗肾上腺癌通常不是很成功。只有当您的嗜铬细胞瘤已经扩散到身体的其他部位并且对 MIBG 或 DOTATATE 治疗没有反应时，您才有可能接受这种治疗。
靶向癌症药物
靶向癌症药物通过“靶向”癌细胞的差异发挥作用，帮助它们生存和生长。研究人员研究了靶向药物，例如舒尼替尼，用于治疗已经扩散的嗜铬细胞瘤患者。我们仍然不知道与化疗相比，这些药物的效果如何。
观察并等待
如果您的嗜铬细胞瘤已经扩散并且没有引起症状，医生可能会与您讨论延迟治疗。您有一段时间的定期检查。他们可能会称之为“观察和等待”或主动监控。
一些嗜铬细胞瘤生长非常缓慢，可能在相当长的一段时间内不会引起问题。癌症治疗有副作用，因此您的医生可能会觉得这些副作用超过了当时接受治疗的好处。他们可能会建议等到您出现症状后再开始治疗。
已扩散嗜铬细胞瘤的其他治疗方法
根据肿瘤扩散到的位置，您可能会接受局部治疗，例如：射频消融术 （RFA）；化疗栓塞。
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