肾母细胞瘤是一种主要影响儿童的肾癌。肾母细胞瘤也称为肾母细胞瘤。它们从称为肾母细胞的细胞发育而来。Max Wilms 博士写了第一篇关于这种情况的医学论文。这就是它的名字的由来。

       儿童肾癌很少见，但肾母细胞瘤是最常见的类型。在临床诊断中，每年约有 85 名 0 至 14 岁的儿童被诊断出患有肾母细胞瘤。它们最常见于 5 岁以下的儿童。它们很少发生在年龄较大的儿童中，很少发生在成人中。

       肾母细胞瘤通常只影响一个肾脏（单侧）。但每 100 名儿童中只有不到 10 名（不到 10%）可以影响双侧肾脏（双侧）。

       肾脏

      肾脏是泌尿系统的一部分。该系统过滤血液中的水和废物并产生尿液。它包括：2 个肾脏；2 根输尿管；膀胱；尿道。

       在肾脏内部，称为肾单位的微小管网过滤血液。当血液流经肾单位时，所有不需要的水和废物都会被带走。您身体所需的化学物质被保留并返回到血液中。

      在肾单位内，废物从小血管进入尿液收集管。尿液聚集在每个肾脏中心的肾盂区域。它从这里沿着一根称为输尿管的管子排入膀胱。

     有 2 根输尿管，每个肾脏一根。另一根称为尿道的管子将尿液从膀胱排出体外。

     肾母细胞瘤如何发展

      当婴儿在子宫内生长时，肾脏会很早就发育。有时会出现问题。这可能导致一些早期（未成熟）细胞（或肾母细胞）无法发育成成熟的肾细胞。如果发生这种情况，细胞开始生长失控，并可能发展成一种称为肾母细胞瘤的癌症。

       肾母细胞瘤的病因

       肾母细胞瘤的病因尚不清楚。我们知道一些因素可能会增加极少数儿童的风险。任何增加患病风险的因素都称为风险因素。

       医生发现一些肾母细胞瘤的特定基因发生了变化。但目前尚不清楚为什么会发生这些变化。医生将来可能会发现不同基因的变化。这可能有助于他们更多地了解肾母细胞瘤的原因。

        出生时患有某些异常的儿童

       每 8 名患肾母细胞瘤的儿童中约有 100 名 （约 8%） 还患有出生时可能出现的其他疾病。

       与肾母细胞瘤相关的疾病发生在罕见综合征中。综合征是同一个人身上存在的一组症状和异常。它们会影响身体的多个部位，而不仅仅是肾脏。

       WAGR 综合征

       WAGR 综合征代表 Wilms 肿瘤、Aniridia、G泌尿系统问题和发育迟缓的 Range。

       患有 WAGR 综合征的儿童眼睛的有色部分（虹膜）和大脑出现异常。肾脏、阴茎、阴囊、睾丸或卵巢也可能有缺陷。孩子也可能有学习障碍。

       Beckwith-Wiedemann 综合征

      患有 Beckwith-Wiedemann 综合征的儿童患有生长障碍。它们的内脏器官比正常人大，而且舌头通常很大。这些孩子的身体可能有一侧或比另一侧大的区域，例如手臂或腿。在出生后的最初几天或几周内，他们可能会出现低血糖。

      可能会出现其他问题。我们在上面列出了一些最常见的问题。

      Denys-Drash 综合征

      这种综合征会影响肾脏和性器官（生殖器）。男婴不会发育出阴茎、阴囊或睾丸。他们的肾脏也受损。女孩的性器官正常，但肾脏有问题。肾母细胞瘤可以在受损的肾脏中生长。

      肾母细胞瘤家族史

       每 100 名肾母细胞瘤儿童中约有 2 名 （约 2%） 至少有一名亲属患有相同类型的癌症。这些孩子患肾母细胞瘤的风险增加，因为他们从父母之一那里遗传了异常基因。

      筛查有患肾母细胞瘤风险的儿童

       筛查的目的是在症状出现之前及早发现癌症。您的医生会计算出您的孩子患肾母细胞瘤的风险。重要的是要记住，筛查不会阻止您的孩子患上肾母细胞瘤。目的是及早发现它。

       您的孩子接受筛查的时间长短取决于他们面临的风险。筛查各不相同，可能会持续到您的孩子 7 岁。

筛查通常包括你的孩子定期进行超声扫描。医生会根据孩子的情况与你详细讨论这个问题。

       肾母细胞瘤的症状

       大多数肾母细胞瘤在被发现时都相当大。大多数尚未扩散到身体的其他部位。

        最常见的症状是腹部（腹部）无痛肿胀。父母可能会在给婴儿洗澡时注意到肚子上有肿块，或者如果他们的孩子突然跳出尿布的大小。或者，医护人员可能会在孩子例行就诊时注意到肚子肿胀。

       其他不太常见的症状包括：小便带血（尿液）；肿瘤内出血引起的疼痛；食欲不振；血压升高；高温（发热）；体重减轻；便秘；一般感觉不适；由于肚子感觉不舒服而烦躁；气短和咳嗽（通常如果癌症已经扩散到肺部）。

       请记住，肾母细胞瘤非常罕见。出现这些症状并不意味着您的孩子患有癌症。但带他们去看 GP 很重要，这样就可以调查任何问题。

       分期、类型和风险组

       癌症的分期告诉您它有多大以及它是否已经扩散。了解分期可以帮助医生决定正确的治疗方法。它可以帮助预测治疗后的结果。

        肾母细胞瘤风险人群

       医生根据风险对肾母细胞瘤进行分组。这着眼于治疗后癌症复发的风险是否为低、中或高。在诊断中，医生通常会在看到肿瘤对初始治疗的反应后决定风险组。

      大多数肾母细胞瘤属于低风险或中等风险组。

      有 2 种类型的高危肾母细胞瘤：间变性 和Blastemal

      间变性细胞的细胞通常看起来非常大，在显微镜下不像正常的肾细胞。

      一些肾母细胞瘤具有化疗无法立即清除的早期肾癌细胞。这些早期细胞称为胚细胞。

      罕见类型的肾癌

       其他罕见类型的肾癌见于儿童。它们的治疗方式与肾母细胞瘤类似，但通常更密集。他们包括：肾脏透明细胞肉瘤 （CCSK）；肾脏恶性横纹肌样肿瘤；肾细胞癌 - 这通常见于青少年；中胚层肾瘤 - 这通常见于非常小的婴儿，通常是一种非癌性肿瘤。

       转诊至专科医生

      如果孩子有以下任何情况，主治医生应在 48 小时（2 天）内将孩子转诊给专科医生：肚子（腹部）有肿块；腹部器官比正常器官大；小便带血（尿液）。

      这称为紧急转诊。

       肾母细胞瘤的诊断

      如果您的医生怀疑您的孩子患有肾母细胞瘤，他们可能会进行许多测试。

       化学疗法

       您的孩子可能接受的肾母细胞瘤第一种治疗方法是化疗。目的是缩小肿瘤并使其变小。这有助于使手术更容易。

       大多数肾母细胞瘤患儿使用以下化疗药物：长春新碱；放线菌素 D（也称为放线菌素）。

       你的孩子可能正在服用另一种含有长春新碱和放线菌素 D 的药物，例如阿霉素。这可能是因为肿瘤被归类为高风险或已扩散到身体的其他部位。或者初始治疗没有像医生希望的那样有效。

      其他一些用于高危肾母细胞瘤的化疗药物包括：环磷酰胺；依托泊苷；卡铂。

      6 个月或以上的儿童通常在手术前接受 4 周的化疗。如果您的孩子未满 6 个月，他们通常会先进行手术。

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