什么是肌萎缩侧索硬化症？

      肌萎缩侧索硬化症 （ALS） 是一种破坏性的神经系统疾病，会攻击大脑和脊髓神经细胞。它也被称为 Lou Gehrig 病，指的是著名的美式橄榄球运动员 Lou Gehrig 在受到肌萎缩侧索硬化症的影响后。肌萎缩一词是指肌肉逐渐变弱。而这种虚弱是由于神经缓慢而逐渐的破坏（神经退行性变）而发生的。最终，受影响的个体可能无法进食、说话、四处走动或呼吸。

       一个人是如何患上肌萎缩侧索硬化症的？

      大多数人大约在 40 到 60 岁时获得这种疾病。虽然这种情况很罕见，影响十万人中的二人，但男性比女性更容易患上这种疾病。

      肌萎缩侧索硬化症的确切原因尚不清楚。有时，医生将其视为一种遗传性疾病。但大多数病例发生在没有阳性家庭背景的人群中。

      肌萎缩侧索硬化症的原因是什么？

       神经细胞或神经元是微小的结构，它们将信息和命令从身体来回发送到大脑，反之亦然。为了用我们的肌肉进行自主活动或运动，大脑和脊髓会通过这些神经向肌肉发送特定的命令。身体中的随意肌（我们可以控制其运动）服从这些命令并在头脑中执行活动。所有这些都在几分之一秒内发生。

       对于受肌萎缩侧索硬化症影响的个体，连接大脑和脊髓与手臂和腿部的长神经纤维会随着时间的推移而退化。神经学家认为它是一种影响上运动神经元（存在于大脑中的神经）和下运动神经元（脑干和脊髓中的神经）的疾病。一个人需要这两者才能让肌肉自愿移动。逐渐地，当肌肉不再接收到抽搐或收缩的信号时，它们会变得更小、更弱（肌肉萎缩）。

      肌萎缩侧索硬化症的症状是什么？

       与其他神经系统疾病一样，肌萎缩侧索硬化症没有明显的疼痛或麻木或刺痛等感觉。此外，没有头痛、记忆问题、思维障碍或视力问题。它只是疾病开始时的一个弱点，随着时间的推移而进展和恶化。一些常见的症状是：可以在皮肤下看到肌束震颤或肌肉抽搐，并伴有虚弱和肌肉萎缩。吞咽问题，往往经常被食物呛到。膀胱和肠道问题，排空肠道和膀胱困难，以及无法随意容纳尿液和粪便。言语问题。呼吸问题。瘫痪。

      肌萎缩侧索硬化症的疾病如何发展？

      从第一个症状开始，疾病进展如下：

       最初，肌萎缩侧索硬化症表现为轻度肌无力。一个人可能难以行走、跑步、写作或说话。患者开始时身体的某个部位无力，可能是一只脚无力，导致脚下垂或拍打脚（行走时脚着地）。

       并开始出现手部无力，难以握住东西或用手做事。偶尔，一个人也可能会开始感到面部虚弱。

       他们说话有困难，有时还难以咀嚼。语音可能有点含糊不清且难以理解。最终，一个人会失去力量并变得无法移动。

       随着疾病的进展，个体甚至失去了进行基本日常活动的能力，并且他们失去了对自己身体机能的控制。言语功能障碍会导致无法有效沟通。但是这个人有完整的心理意识，这使得在情感上很难经历这一切。

       从长远来看，存在明显的瘫痪。它发展到胸部肌肉受到影响，无法呼吸的阶段。受影响的个人将需要获得呼吸机的帮助。在大多数情况下，一个人可能会死于呼吸衰竭。

       如何诊断肌萎缩侧索硬化症？

       平均而言，做出诊断大约需要一年时间，因为最初，症状可能很难确定诊断。有时，早期进行的检查并不总是能显示明确的诊断。但随着肌萎缩侧索硬化症随着时间的推移而进展，人们身体某些部位会变得更虚弱。最初，它是手臂、腿或面部，随着时间的推移，它开始发展到身体的其他部位。当疾病在整个身体发展时，真正的残疾就会发生。初步诊断应由专家团队进行。初始评估包括许多不同的测试，例如：

       神经系统检查，以评估肌肉功能、协调性和力量的水平。

       可以进行肌电图 （EMG）。这是一项对神经进行电击以测量神经如何工作的研究。然后使用皮下小针头进入肌肉，以评估肌肉的工作原理。

      可能需要血液检查和磁共振成像 （MRI） 研究来评估神经退化的程度。

      有语言障碍的人应该去见语言病理学家进行评估。

      那些有吞咽问题的人应该接受有关此的评估。

      肌萎缩侧索硬化症的治疗策略是什么？

       不幸的是，肌萎缩侧索硬化症目前尚无治愈方法。没有治疗方法可以逆转病情，但药物绝对可以帮助缓解症状。正确的治疗可以提高受影响个体的预期寿命。在康复专家的帮助下，您可以获得物理治疗、职业治疗和言语治疗的指导。吞咽专家可以帮助咀嚼和吞咽食物。对于那些有呼吸问题的人，可以安装机械呼吸机。

       结论：

       肌萎缩侧索硬化症是一种相当罕见但高度衰弱的疾病。奇怪的是，这种疾病不会影响受影响个体的智力。因此，智力能力保持不变。史上最杰出的物理学家之一史蒂芬·霍金博士在二十多岁时就患有这种疾病，但他在世时为社会做出了值得称道的贡献。在来自多个医学专业的专业人士的帮助下，肌萎缩侧索硬化症患者可以做必要的事情来提高他们的生活水平，并在一定程度上延长他们的生存期。

       药物和其他疗法可以使日常生活变得更好、更舒适，但无法逆转 ALS 造成的损害或治愈疾病。您需要与健康专业人员团队合作，以从可用的治疗方案中获得最大益处。

       ALS 的治疗方法可能包括：

       药物。 这些是处方药，可以帮助您延长寿命或提高生活质量。获批用于治疗 ALS 的药物包括：  

       利鲁唑（Exservan、Rilutek、Tiglutik 试剂盒）。 您可以口服这种药物，可以是液体或片剂，可以在舌下溶解。它可以帮助您多活 3 到 6 个月。 

       依达拉奉（Radicava 或 Radicava ORS）。 您可以通过手臂静脉或药丸获得这种药物。它可能会帮助您每天更好地工作，但科学家们不知道它是否可以帮助您活得更久。

      以前，苯丁酸钠和牛磺酸二醇 （Relyvrio） 是 ALS 的一种治疗方法，但在临床试验表明与安慰剂相比，该药物在减缓 ALS 进展速度方面并未更有效后，它在美国不再可用。

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