先天性纯红细胞再生障碍性贫血有哪些症状(先天再生障性贫血)

先天性纯红细胞再生障碍性贫血，主要是有家族遗传性的规律，发生多见于出生的患儿到一岁以内起病，两岁以后发病的是比较少见的，小儿常常生长发育迟缓，少数也有一些轻度的先天性畸形，比如拇指畸形。还有就是出现六指的情况，很少伴发恶性疾病，患者红系组细胞不但数量缺乏，并且有质量的异常，嘌呤解救途径酶活性增高表明核酸合成是有缺陷的，患儿的淋巴细胞在体外可以抑制正常的红系组细胞的生长，有个别的患者可能贫血不是很重可以不用管他的，但是有大多数患者还是需要进行治疗的，比如有个别患者是对肾上腺糖皮质激素治疗是有效的，如果这些治疗都无效的一些患者可以做骨髓造血干细胞移植的。