肥厚型心肌病 （HCM） 是一种心脏左心室受到影响的疾病。心脏的左心室是将血液泵送到身体其他部位的主要腔室。在这种情况下，左心室壁会增厚和僵硬。因此，心脏无法将足够的血液泵送到身体的其他部位。

      什么是肥厚型心肌病？

      肥厚型心肌病是一种遗传缺陷。在这种情况下，异常基因会影响心肌。心脏的肌肉，尤其是左心室的肌肉变得僵硬和增厚，导致每次心跳时流入和流出身体其他部位的血液减少。

       HCM 有多种类型。这些包括：

• 梗阻性 HCM。

• 非梗阻性 HCM。

      阻塞性 HCM （HOCM）：这种类型被认为是最常见的。在这种类型的中，左心室和右心室之间的壁（隔膜）增厚。这会阻碍从左心室流向主动脉（身体的主要动脉）的血液。

      非梗阻性 HCM：在这种类型中，心肌增厚但没有阻碍血流，因此没有阻塞。

      据估计，临床数据中约有 600,000 至 150 万人受到 HCM 的影响。HCM 是一种复杂的心脏病，表现为心肌增厚、左心室僵硬、二尖瓣变化和细胞变化。

      据观察，年轻人更容易受到 HCM 的影响。所有年龄段的患者均可观察到这种情况。

      肥厚型心肌病的原因是什么？

      HCM 被认为主要是由基因变化引起的。基因突变会导致心肌增厚，从而导致 HCM。导致心肌生长的缺陷基因会导致 HCM。这种情况是遗传性的，可以从父母那里遗传，并且可以遗传给后代。

      其他原因包括：高血压。年龄。有时，HCM 的原因尚未被发现。

      肥厚型心肌病的症状是什么？

      HCM 的症状可能在少数人中观察到，少数人可能没有任何症状。有些人可能仅在劳累或运动时出现症状。少数可能在初始阶段没有表现出症状，但可能会在后期表现出来。

      HCM 的症状包括：

• 体力活动时可观察到胸痛。

• 呼吸急促可见于体力消耗时。

• 虚弱可以被注意到。

• 可能会注意到心律失常（心率不规则）。

• 可能会观察到头重脚轻或头晕。

• 可能发生昏厥或晕厥。

• 脚、脚踝、腿部或腹部可能会观察到肿胀。

• 可能会观察到胸部有扑动或砰砰作响的感觉。

      这种情况被认为是慢性的，并且会随着时间的推移而恶化。这可能导致功能不良、长期并发症、经济和社会负担以及生活质量下降。

      HCM 可能导致其他健康状况。

      这些包括：

• 心房颤动（可能导致血栓的心律失常）。

• 心力衰竭。

• 中风。

• 可能导致心脏骤停的室性心律失常。

• 心脏骤停。

      虽然心脏骤停被认为很少见，但它可能见于体重超标的年轻人和竞技运动员。

      如何诊断肥厚型心肌病？

      HCM 的诊断可以通过以下方式完成

      进行体格检查和病史采集。观察体征和症状。应考虑以下检查来诊断 HCM。

        这些包括：

1. 心脏 MRI（磁共振成像）：这项检查提供心脏图像，以发现左心室壁的增厚。

2. 冠状动脉造影：这项检查有助于检查血管是否有任何堵塞（如果有）。

3. 超声心动图 （ECHO）：这项检查使用超声波来捕捉心脏图像。它有助于检测心肌增厚和心脏的泵血功能。

4. 心电图 （ECG）：这项检查有助于记录心脏的电脉冲。它可以检测心脏的任何异常心率或节律。

5. 电生理学研究：医生会通过血管将一根细管插入心脏。这样做是为了测量电活动。

6. 基因检测和咨询：血液检测有助于确定导致 HCM 的基因。在此之后，进行咨询以了解该过程。

7. 动态心电图监测仪：该设备全天佩戴，这有助于测量全天的电活动。

8. 压力测试：这项检查有助于测量跑步机或跑步机上行走时的心脏功能。

      肥厚型心肌病的治疗方法是什么？

      HCM 的治疗取决于症状的存在。目前，只有一种药物可用，它是针对疾病的。Mavacamten 是 FDA 于 2022 年 4 月批准的一种药物，可以治疗梗阻性 HCM 症状。

      可能会建议没有症状的 HCM 患者遵循健康的生活方式。

       健康的生活方式包括：

• 保持活跃。

• 拥有健康的饮食。

• 保持健康的体重。

• 练习保持良好的睡眠质量。

• 戒烟习惯。

      如果 HCM 患者患有高血压或糖尿病等其他疾病，他们应该妥善管理以避免心脏并发症。

      有症状的个体通过药物和程序进行管理。

      药物：HCM 中使用的药物有助于改善功能和症状。这些也可能带来副作用。

       有助于改善症状的药物包括：β 受体阻滞剂。钙通道阻滞剂。利尿剂。

       有助于改善症状和功能的药物包括：肌球蛋白抑制剂。

       程序： 用于治疗 HCM 的手术包括手术和非手术。这些程序包括：

1. 间隔肌切除术：这种手术称为间隔缩小疗法或心脏直视手术。当个体对单独使用药物反应不佳并且在阻塞性 HCM 的情况下继续出现症状时，需要执行此程序。外科医生会切除一部分壁上有凸起的隔膜，这可以纠正心脏内和流向身体的血流。

2. 酒精间隔消融术： 该手术为非手术。它也被称为非手术间隔复位疗法。在这个过程中，乙醇通过一根管子进入小动脉，为因 HCM 而增厚的心肌供血。酒精会导致细胞死亡。因此，增厚的组织会收缩到正常大小。这种手术适用于老年人，因为心脏手术的风险和并发症会随着年龄的增长而增加。

3. 心脏植入式电子设备 （CIED）：许多装置可以植入体内，以帮助心脏更好地工作。

       这些包括：

• 植入式心律转复除颤器 （ICD）：该设备有助于维持正常的心跳。如果检测到心律不齐，它会向心脏发送电击。这有助于降低心源性猝死的风险。

• 起搏器：该装置使用电脉冲提示心脏正常跳动。此设备供心率缓慢的人使用。

• 心脏再同步化治疗 （CRT） 设备：该装置有助于协调左心室和右心室之间的收缩。

• 心脏移植：该程序是在处于疾病末期的 HCM 影响者中进行的。患病的心脏被捐赠者的心脏取代。

      肥厚型心肌病的预后如何？

      HCM 的预后良好。大多数受 HCM 影响的个体预期寿命正常，没有明显的限制或并发症。少数人可能会带来心力衰竭和猝死等并发症的风险。

      如何预防肥厚型心肌病？

       HCM 无法预防。因此，尽早识别疾病以采取措施治疗 HCM 并避免并发症变得非常重要。

• 可以在一级亲属患有 HCM 的人中进行基因检测。

• 如果未进行该测试或没有帮助，并且个人有家庭成员患有 HCM，则可能建议重复进行 ECHO。

• 青少年和运动员应每年接受 HCM 筛查。

• 参加比赛的运动员可能每五年接受一次筛查。

       肥厚型心肌病如何改善生活质量？

       如果个人或家庭成员受到 HCM 的影响，则需要做出某些改变以改善心脏健康。

       这些包括：

• 限制盐和液体的摄入。

• 运动时应小心。

• 应定期进行随访以了解心脏状况。

• 应采取的措施降低感染风险，尤其是感染性心内膜炎。

       肥厚型心肌病是一种心肌增厚的疾病。这会影响血液流动并破坏心脏的功能。受 HCM 影响的个体可能会出现也可能不会出现症状。他们中的许多人过着正常的生活，但 HCM 可能会导致严重的并发症。因此，了解 HCM、其原因、症状、管理和预防方面变得很重要。了解病情有助于尽早识别疾病。反过来，这有助于实现有效的治疗。

      肥厚型心肌病治疗的目标是缓解高危人群的症状，预防心源性猝死。治疗取决于症状的严重程度。

      如果您患有心肌病并且怀孕或考虑怀孕，请与您的医疗保健专业人员交谈。您可能会被转介给有高危妊娠经验的医生。这位医生可能是围产期医生或母胎医学专家。

      药物

      药物可以帮助减少心肌挤压的强度，减缓心率。这样，心脏可以更好地泵血。治疗肥厚型心肌病及其症状的药物可能包括：

      β受体阻滞剂，如美托洛尔（Lopressor，Toprol XL）、普萘洛尔（Inderal LA，Innopran XL）或阿替洛尔（Tenormin）。

      钙通道阻滞剂，如维拉帕米（Verelan）或地尔硫卓（Cardizem、Tiazac等）。

      一种名为mavacamten（Camzyos）的药物，可以减轻心脏的压力。它可以治疗有症状的成人梗阻性HCM。如果你不能服用或服用β受体阻滞剂或维拉帕米后没有好转，你的医疗团队可能会建议你服用这种药物。

      心律药物，如胺碘酮（Pacerone）或丙吡胺（Norpace）。

      血液稀释剂，如华法林（Jantoven）、达比加群（Pradaxa）、利伐沙班（Xarelto）或阿哌沙班（Eliquis）。如果你患有房颤或心尖型肥厚型心肌病，血液稀释剂可以帮助预防血栓形成。心尖HCM会增加心源性猝死的风险。

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