慢性粒细胞白血病 （CML） 是一种影响血液和骨髓的癌症。白血病是由称为髓系血干细胞的早期血细胞发展而来的。CML 通常发展非常缓慢。

       白血病有多种类型。您需要的治疗取决于您的类型。

       什么是白血病？

       白血病是一种血癌。您的骨髓会产生血细胞。骨髓是一些骨骼的柔软内部部分。

       在大多数类型的白血病中，异常的白细胞是在骨髓中产生的。这些细胞可以进入血液并在身体周围循环。它们不能正常发育，因此不能正常工作。例如，他们没有为您提供应有的感染保护。这些异常白细胞太多了。它们可能会阻止骨髓产生足够的健康血细胞。

       它们还会在淋巴结和脾脏中积聚并导致肿胀。

       白血病有多种类型。它们分为两大类：急性白血病；慢性白血病。

       急性和慢性白血病

       白血病是急性的还是慢性的，这取决于它的进展速度。

       急性白血病往往发展迅速，如果不治疗，病情会迅速恶化。

       急性白血病有 2 种主要类型：急性髓系白血病 （AML）；急性淋巴细胞白血病 （ALL）。

       慢性白血病发展缓慢，并且往往会随着时间的推移缓慢恶化。

       在慢性白血病中，白细胞几乎完全发育，但并不完全正常。它们仍然有效，但在抵抗感染方面没有达到应有的效果。您的身体会产生过多的异常白细胞。

       慢性白血病有 3 种主要类型：慢性淋巴细胞白血病 （CLL）；慢性粒细胞白血病 （CML）；毛细胞白血病。

       血细胞和白血病

       要了解白血病如何以及为什么会对您产生影响，更多地了解血细胞会有所帮助。

       您的身体在骨髓中制造血细胞。骨髓是骨骼柔软的内部部分。您根据身体的需要以受控的方式制造血细胞。

       所有血细胞都以相同类型的细胞开始，称为干细胞。然后，该干细胞发育成：髓系干细胞，变成称为单核细胞和中性粒细胞（粒细胞）的白细胞、红细胞和血小板；淋巴干细胞，变成称为淋巴细胞的白细胞。

        您患有的慢性白血病类型取决于癌变的白细胞类型。

       在 CML 中，异常白血病细胞由称为髓样血干细胞的早期血细胞发育而来。它们变成中幼粒细胞。这些细胞有时称为粒细胞。因此，您可能会听说这种类型的白血病称为慢性粒细胞白血病或 CGL。

       什么是爆炸危机？

       原始细胞是未成熟的血细胞。它们尚未完全发育成成熟、功能齐全的血细胞。

       在 CML 中，疾病可以进入一个突然开始更快发展的阶段。骨髓和血液中的原始细胞突然增加。这称为爆炸危机。

        白血病如何影响血细胞？

       白细胞有助于抵抗感染。如果您的白细胞异常，它们就不能很好地抵抗感染。你可能会得到很多感染，这可能很难摆脱。

       当您产生过多的白细胞时，它们在骨髓中占用的空间比正常情况下要大得多。这意味着没有足够的空间来制造正常的红细胞和血小板。

       红细胞将氧气输送到全身。如果你没有足够的这些，你就患有贫血。这会让你感到疲倦和喘不过气来。

       血小板对正常的血液凝固至关重要。如果血小板不足，会出现出血问题，例如流鼻血、容易瘀伤、月经量非常大或因皮肤出血（瘀点）而引起的红点细皮疹。

        CML 中的基因和染色体

       有关 CML 中基因和染色体的信息可能有助于您更多地了解 CML 的检测和治疗。

       什么是基因和染色体？

       大多数体细胞都包含染色体。染色体由数千个基因组成。人体细胞中有 23 对染色体，每条染色体都有一个从 1 到 23 的数字。这些有点像一本用于构建身体和保持身体健康的说明书。

       有时，当细胞分裂时，基因会发生变化。当细胞分裂时，这是偶然发生的。它不是你继承的。所以你不是天生就有的，它不能遗传给你的孩子。

       当 9 号染色体和 22 号染色体发生异常变化时，就会发生 CML。

       BCR-ABL1 基因

      一个名为 ABL1 基因的基因位于 9 号染色体上。ABL1 基因断裂并粘附在 22 号染色体上称为 BCR 基因的基因上。这会产生一个称为 BCR-ABL1 的全新基因。这被称为融合基因。

       BCR-ABL1 基因导致细胞产生过多的称为酪氨酸激酶的蛋白质。这种蛋白质促进白血病细胞生长和繁殖。CML 的主要治疗方法是称为酪氨酸激酶抑制剂 （TKI） 的药物。这些药物通过关闭（抑制）BCR-ABL1 基因产生的酪氨酸激酶起作用。

       费城染色体

      BCR-ABL1 基因改变 22 号染色体。它看起来比平时短。它被称为费城染色体。大多数 CML 患者都有费城染色体。

      医生在显微镜下观察血液和骨髓时可以看到费城染色体。因此，他们使用它来帮助诊断 CML 并监测对治疗的反应。

      化疗使用抗癌（细胞毒性）药物来破坏癌细胞。这些药物在血液中循环到全身。

       伊马替尼等靶向抗癌药物通常是大多数慢性粒细胞白血病 （CML） 患者的首选治疗方法。但有些人可能需要接受化疗。

      当你拥有它时

       您可能接受化疗：当您等待检查结果以确认您的诊断时 - 这是为了减少您的白细胞计数或控制症状；如果您的 CML 处于急变期；干细胞移植前。

       化疗的类型

       降低白细胞计数

       您可能正在使用一种叫做羟基脲的化疗药物。这旨在减少您的白细胞计数并控制您可能出现的任何症状。您以胶囊形式服用羟基脲。

       治疗急变期 CML

       您用于 CML 急变期的药物与治疗急性髓性白血病 （AML） 的药物相同。您通常会通过滴注将化疗药物组合注入血液。您可以在化疗的同时服用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）药物。

       大剂量化疗

       医生可能会建议进行大剂量化疗，然后进行干细胞或骨髓移植。如果您的 CML 对之前的酪氨酸激酶抑制剂 （TKI） 治疗没有反应，您可能会患有这种疾病。

      您需要：合理适合进行干细胞或骨髓移植；进入医院通过点滴进行高剂量化疗。

       这种治疗是密集的，并不适合所有人。您之后感染的风险很高，至少需要住院几周。

       化疗的治疗方式

      您可以将化疗药物作为胶囊服用，也可以直接进入血液（静脉注射）。

      服用胶囊或片剂

      肚子是饱腹还是空腹会影响药物进入血液的量。

      您应该服用正确的剂量，而不是更多或更少。

       在您停止服用或错过一剂抗癌药物之前，请咨询您的医疗团队。

      进入您的血液

      您可以通过将滴剂滴入手臂或手部进行治疗。护士将一根小管（套管）插入您的一条静脉，并将滴注连接到该静脉。

      您可能需要一根中心静脉导管。这是一根长塑料管，可将药物输送到胸部或手臂静脉的大静脉中。在您接受治疗期间，它会一直存在，这可能是几个月。

      副作用

      常见的化疗副作用包括：感觉不舒服；食欲不振；体重减轻；感觉很累；感染风险增加；容易流血和瘀伤；腹泻或便秘；脱发。

      副作用取决于：您有哪些药物；每种药物的剂量；你怎么反应。

      告诉您的治疗团队您的任何副作用。

       治疗慢性粒细胞白血病的癌症靶向药物

       靶向药物的作用是靶向癌症细胞的差异，帮助它们生长和存活。有许多不同类型的靶向药物。

      慢性粒细胞白血病（CML）最常见的治疗方法是一种被称为酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的癌症靶向药物。

        CML的常见TKI包括伊马替尼、博舒替尼、达沙替尼和尼罗替尼。

        酪氨酸激酶抑制剂是如何起作用的？

       酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）阻断称为酪氨酸激酶的化学信使（酶）。酪氨酸激酶有助于在细胞中发送生长信号，因此阻断它们会阻止细胞生长和分裂。

      TKIs是一种被称为癌症生长阻断剂的癌症靶向药物。癌症生长阻断剂可以阻断一种或多种酪氨酸激酶。阻断多种酪氨酸激酶的TKI称为多TKI。

       你什么时候有治疗慢性粒细胞白血病的TKI？

       大多数人将TKI作为CML的第一种治疗方法。你通常会单独服用TKI药物，作为你的主要治疗方法。

       治疗慢性粒细胞白血病最常见的第一种TKI药物是：伊马替尼（格列卫）

       还有其他类型的TKI可以作为你的第一次治疗。这些措施包括：达沙替尼（Sprycel）；尼罗替尼（Tasigna）。

      如果出现以下情况，您可能会改用不同的TKI药物：

      寻找慢性粒细胞白血病迹象的测试表明，你的慢性粒细胞淋巴瘤并没有消失

       一段时间后，测试再次检测到慢性粒细胞白血病的迹象

       你目前的治疗有严重的副作用

       你的下一次治疗取决于你已经服用了什么TKI。CML的一些常见的下一步治疗方法是：达沙替尼（Sprycel）；尼罗替尼（Tasigna）；博舒替尼（博苏利夫）；帕纳替尼（Iclusig）；阿昔单抗。

        急变期慢性粒细胞白血病

       如果你患有急变期慢性粒细胞白血病，你可能会在化疗的同时服用TKI药物。

       您如何针对癌症药物治疗慢性粒细胞白血病

      你通常每天服用TKI药物。您的治疗团队会告诉您需要多久服用一次以及何时服用。

       如果药物能控制慢性粒细胞白血病，你通常会继续服用。如果你的副作用不太严重。

       如果慢性粒细胞白血病长期得到控制，有些人可能会停止治疗。这被称为治疗休息。你的医生可以和你谈谈是否可以选择休息治疗。

      服用药片或胶囊

      你必须按照医生或药剂师给你的说明服用药片和胶囊。

      你应该服用正确的剂量，而不是或多或少。

      在你停止服用癌症药物之前，或者如果你错过了一剂，请与你的医疗团队交谈。

       副作用

      许多人担心治疗可能产生的副作用。所有的治疗都会产生一些副作用。但副作用因人而异。

      副作用取决于你接受的治疗。有几种类型的药物治疗慢性粒细胞白血病。这些有不同的副作用。您可以在我们的癌症药物列表中查找您的治疗药物，并了解其副作用。

      您的治疗团队可以帮助您管理任何副作用。他们可能会给你一些药物来帮助你缓解某些副作用，比如抗病药物。

       何时联系您的团队

      你的医生、护士或药剂师会检查可能的副作用。他们将在治疗期间密切监视您，并检查您的预约情况。如果出现以下情况，请尽快联系您的主治医生：

       你有严重的副作用；你的副作用没有好转；你的副作用越来越严重了；早期治疗有助于更好地控制副作用。如果您有感染迹象，请立即联系您的医生或护士。这包括温度高于37.5摄氏度或低于36摄氏度。

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