慢性粒单核细胞白血病 （CMML） 是一种罕见的血癌。在 CMML 中，血液中的单核细胞过多。单核细胞是一种抵抗感染的白细胞。

       世界卫生组织 （WHO） 已将 CMML 纳入一组称为以下的血癌：骨髓增生性肿瘤 （MPN） 和骨髓增生异常综合征 （MDS）。

      CMML 有不同的治疗选择。这是因为患有 CMML 的人可以同时具有 MPN 和 MDS 的特征。

      这些疾病也称为骨髓增生性疾病和骨髓增生异常疾病。

       骨髓和血细胞

      要了解白血病如何影响您以及为什么会影响您，了解您是如何制造血细胞会有所帮助的。

      骨髓是我们骨骼的柔软内部部分，用于制造血细胞。

      所有血细胞都始于称为干细胞的相同类型的细胞。干细胞产生未成熟的血细胞。这些未成熟的细胞在变成完全发育的血细胞之前会经历不同的发育阶段。

      骨髓产生不同类型的血细胞，包括：红细胞将氧气输送到我们体内；白细胞抵抗感染；血小板帮助血液凝固。

       什么是骨髓增生性肿瘤和骨髓增生异常综合征？

       它们被描述为：

      骨髓增生性肿瘤 （MPN） - 一种产生过多血细胞的疾病

       骨髓增生异常综合征 （MDS） - 血细胞异常且未完全成熟的疾病

       骨髓增生性和骨髓增生异常重叠疾病 - 这两者都具有特征。CMML 是最常见的类型

      CMML 中会发生什么

       在 CMML 中，它是一种称为单核细胞的特定类型的白细胞，它们增加且异常。单核细胞是免疫系统的一部分，帮助身体抵抗感染。产生了太多，而且它们没有发育到足以正常工作。骨髓也更难产生其他高质量的成熟血细胞，例如：红细胞；血小板；其他白细胞。

       随着异常血细胞数量的增加，正常血细胞的水平会降低。

       CMML 的体征和症状

      CMML 通常发展缓慢，起初不会引起症状。当它开始引起症状时，它们可能包括：由于红细胞计数低（贫血），疲倦，有时呼吸困难；感染没有好转；由于血小板计数低而容易出血（如流鼻血）或瘀伤；脾脏肿胀引起的腹部不适；体重减轻；食欲不振；出汗；皮疹或肿块；骨骼和肌肉疼痛。

       CMML 的风险和原因

      我们不知道大多数 CMML 病例的原因。但是有一些风险因素会增加您患上它的风险。

      患 CMML 的风险随着年龄的增长而增加。诊断时的平均年龄在 65 至 74 岁之间。男性比女性略常见。

      有时，CMML 是由癌症的放疗或化疗引起的。这称为治疗或治疗相关的 CMML。

      基因变化

      研究表明，许多基因变化和染色体异常在 CMML 中很重要。基因的变化也称为突变。

      医生已经确定了可能导致 CMML 变化的基因，这些基因包括：TET2；SRSF2；ASXL1；RUNX1 系列；RAS 通路。

        许多 CMML 患者有不止一个基因变化。为了寻找基因变化，医生会检查您的血液或骨髓样本。

       这相当复杂。您的医生会为您提供有关您情况的更多信息。但了解基因变化是什么将有助于医生规划您的治疗。

      CMML 的类型

      世界卫生组织 （WHO） 已将 CMML 分为 2 种类型。它们是 CMML-1 和 CMML-2。他们通过查看血液和骨髓样本中异常髓系细胞（原始细胞）的数量来做到这一点。

       医生以百分比表示原始细胞的数量。这是每 100 个白色细胞中原始细胞的数量。

       CMML -1 意味着您血液中的原始细胞少于 5% 或骨髓中的原始细胞少于 10%。

       CMML - 2 意味着您的血液中有 5 -19% 的原始细胞，骨髓中有 10-19% 的原始细胞。

       了解您的 CMML 类型以及其他因素有助于医生确定您的风险组。并可以帮助他们决定最适合您的治疗方法。

       风险组

      医生使用风险组来尝试预测 CMML 对标准治疗的反应程度。医生对 CMML 使用不同的风险群体。

       通常，医生会使用以下方法来找出您的风险群体：您的 CMML 类型 - 包括血液和骨髓中的原始细胞数量；您的白细胞计数；CMML 细胞中的任何遗传变化；如果您的红细胞数量少，需要输注红细胞。

      急性髓系白血病的变化（转化）

      CMML 可发展为急性髓性白血病 （AML）。医生称之为转变。

       每 100 名 CMML 患者中约有 30 人 （约 30%） 发生转变。这可能会有所不同，具体取决于您拥有的 CMML 类型。CMML-2 具有更高的转化风险。向 AML 的转变可能在几个月或几年后发生。

      CMML 化疗

     化疗是一种抗癌药物治疗。这些药物通过破坏细胞的生长并阻止它们分裂而起作用。

      化疗可以片剂、皮下注射或静脉注射。您可能只服用一种药物或多种药物组合。

      您接受的化疗类型取决于您的 CMML 类型和您的总体健康状况。常用的化疗治疗方法包括：氮杂胞苷；羟基脲。

      阿扎胞苷

      阿扎胞苷是一种称为低甲基化剂的药物。它通过关闭一种叫做 DNA 甲基转移酶的蛋白质起作用。这会激活阻止癌细胞生长和分裂的基因。这减少了异常血细胞的数量并有助于控制细胞生长。

      您通常将阿扎胞苷作为注射剂注射剂，就在皮肤下（皮下），由您的护士给予。你通常在医院有这个。

      羟基脲（羟基脲）

      您可能使用羟基脲来帮助控制高白细胞计数。羟基脲是一组被称为抗代谢药物的化疗药物之一。这些药物会阻止细胞制造和修复 DNA。癌细胞需要制造和修复 DNA 才能生长和繁殖。

      您通常每天将其作为口服胶囊服用。

      低剂量阿糖胞苷

      如果您不能使用羟基脲，则可能会使用低剂量的阿糖胞苷。但这种治疗方法并不常用。

      您的护士或医生将为您提供有关化疗和任何可能的副作用的更多信息。

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