骨髓纤维化是一种罕见的血癌。它会导致骨髓瘢痕形成。它的发音是 my-eh-lo-fy-bro-sis。骨髓是指骨髓，纤维化与纤维或疤痕组织的发育有关。瘢痕组织在骨髓内堆积，血细胞无法正常发育。

       骨髓纤维化可以影响任何年龄的人。但它通常影响中老年人。诊断时的平均年龄为 65 岁。

       纤维化前或早期原发性骨髓纤维化意味着您的骨髓发生了变化，但没有任何骨髓瘢痕形成。

       原发性骨髓纤维化

       没有骨髓问题史的人可以接受 MF。这称为原发性骨髓纤维化 （PMF） 或有时称为慢性特发性骨髓纤维化。

       继发性骨髓纤维化

       继发性骨髓纤维化是指患有其他骨髓疾病的人发生这种疾病。例如，真性红细胞增多症或原发性血小板增多症。

       骨髓增生性肿瘤

       骨髓纤维化是一种称为骨髓增生性肿瘤的血液疾病。这些是导致血细胞数量增加的情况。

       世界卫生组织 （WHO） 将所有骨髓增生性肿瘤归类为血癌。这是因为骨髓以不受控制的方式产生血细胞。但许多骨髓增生性肿瘤患者感觉良好，只需要温和的治疗。这些疾病通常发展缓慢，进展缓慢。或者他们可以保持稳定一段时间。

       骨髓和血细胞

       骨髓是我们骨骼的柔软内部部分，用于制造血细胞。所有血细胞都始于相同类型的细胞，称为干细胞。干细胞产生未成熟的血细胞。

       未成熟细胞在变成完全发育的血细胞之前会经历不同的发育阶段，并以以下形式释放到血液中：红细胞将氧气输送到我们体内；白细胞抵抗感染；血小板帮助血液凝固。

       骨髓纤维化会发生什么？

       在骨髓纤维化患者中，骨髓过于活跃，然后瘢痕组织堆积（纤维化）。因此，血细胞不能正确制造。骨髓产生的血细胞逐渐减少。随着骨髓中新血细胞数量的下降，肝脏和脾脏会尝试通过制造更多的血细胞来提供帮助。但它们不如骨髓擅长制造它们。因此，您的红细胞可能太少（贫血）。

       脾脏可能变大（肿大）。它不会将红细胞释放到血液中，而是会保留它们。这可能会导致您的肚子不适或让您在吃东西时感到饱腹。随着骨髓纤维化的发展，骨髓产生的白细胞和血小板也会减少。

       骨髓纤维化和急性髓性白血病 （AML）

       骨髓纤维化在人体中的发展方式可能有所不同。治疗可以在一段时间内控制许多人的骨髓纤维化。

       有些人会出现更严重的问题。例如，可能难以控制的心脏病和感染。

       每 100 人中约有 20 人（约 20%）会继续发展为急性髓性白血病 （AML）。AML 是一种血癌。

       在这种情况下，您的医生会与您讨论开始治疗 AML。

       骨髓纤维化的风险和原因

       我们不知道原发性骨髓纤维化的确切原因。一些研究表明，接触化学苯可能会增加患骨髓增生性肿瘤的风险。您最有可能通过工作接触到苯。它用于橡胶工业，是汽油中的化学物质之一。

       遗传变化

       JAK2、CALR 和 MPL 基因的变化见于原发性骨髓纤维化患者。

       每 100 名骨髓纤维化患者中就有超过 55 人（超过 55%）的基因发生了变化，称为 JAK2。JAK2 基因产生一种蛋白质，控制干细胞产生多少血细胞。

       每 100 人中多达 35 人（高达 35%）的 CALR 基因发生变化。大约每 100 人中就有 8 人 （约 8%） 的 MLP 基因发生变化。当基因发生突变时，您的骨髓可能无法正常运作。这意味着瘢痕组织会在您的骨髓中积聚。

       每 100 名原发性骨髓纤维化患者中约有 10 人 （约 10%） 不会发生任何这些特定基因变化。

       一些骨髓纤维化患者有原发性血小板增多症或真性红细胞增多症的病史。

       症状

       骨髓纤维化通常发展缓慢，起初不会引起症状。有些人在进行其他血液检查时发现他们的骨髓纤维化。

       随着病情的发展，它会引起症状。这些可能包括：疲倦和呼吸急促 - 由于红细胞数量少；容易出血和瘀伤 - 由于血小板数量少；由于脾脏和肝脏肿大而导致的腹部疼痛和不适；骨痛；痛风 - 您的关节可能会疼痛、僵硬或肿胀；食欲不振和体重减轻；发烧；盗汗；皮肤非常瘙痒（瘙痒）。

       骨髓纤维化很少见，因此如果您有任何这些症状，则更有可能是其他症状。但联系您的医生以找出导致它们的原因仍然很重要。

       骨髓纤维化的治疗

      您的治疗取决于许多因素，包括：诊断时的血细胞水平;您的症状;血液中未成熟细胞的数量;您的风险组。

        治疗

       您的医生可以通过查看评分系统并找到您的风险组来决定最适合您的治疗方法。他们还将考虑您的一般健康状况和任何其他医疗状况。

      如果您没有症状，则可能不需要开始治疗。相反，您需要定期进行检查，包括血液检查以检查您的血细胞计数。

       治疗可能包括以下一项或多项：输血；低剂量阿司匹林；别嘌呤醇；叶酸；JAK2 抑制剂（ruxolitinib 和 fedratinib 和 momelotinib）；化疗 - 如羟基脲、白消安和美法仑；聚乙二醇干扰素 - α；红细胞生成素；使用供体干细胞的移植；达那唑；放射线疗法；手术

       妊娠患者的骨髓纤维化治疗

       如果您怀孕了，就不能接受一些骨髓纤维化的治疗方法。您的医生将与您讨论这个问题。他们将解释您可以接受的治疗方法和可能的副作用。

       JAK2 抑制剂（ruxolitinib 和 fedratinib 和 momelotinib）

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