急性淋巴细胞白血病 （ALL） 是一种血癌。它始于骨髓中称为淋巴细胞的白细胞。

      骨髓是骨骼柔软的内部部分，用于制造新的血细胞。

      ALL 通常在数天或数周内迅速发展。它是影响儿童的最常见白血病类型，但也可能影响成人。

      身体如何制造血细胞？

       要了解白血病如何以及为什么会对您产生影响，了解您是如何制造血细胞会有所帮助的。

      您的身体在骨髓中制造血细胞。您需要持续供应血细胞，以保持身体健康和正常运作。

       所有血细胞都以相同类型的细胞开始，称为干细胞。然后，该干细胞发育成：淋巴干细胞；髓系干细胞。

      淋巴干细胞

      淋巴干细胞发育成称为淋巴细胞的白细胞。淋巴细胞的例子包括 B 淋巴细胞和 T 淋巴细胞。

      髓系干细胞

      髓系干细胞可以变成：单 核 细胞；红细胞；血小板；称为粒细胞的白细胞。中性粒细胞是一种。

      ALL 会发生什么情况？

       在急性淋巴细胞白血病中，骨髓产生过多的 B 或 T 淋巴细胞。这些淋巴细胞没有完全发育，无法正常工作。它们通常被称为原始细胞。它们会迅速生长和分裂。

        这些异常细胞在骨髓中积聚并阻止健康血细胞的发育。它们还会溢出到血液中，并可以扩散到身体的其他部位。这包括：淋巴结 ；肝；脾 ；大脑和脊髓 ；睾丸，尽管这种情况很少见。

       急性这个词意味着白血病可以迅速发展。这与慢性白血病不同，慢性白血病通常发展得非常缓慢。白血病有几种不同类型的。

       患有 ALL 的人通常需要在被诊断后迅速开始治疗。治疗对一些 ALL 患者可能效果很好，但生存率取决于许多因素。

      急性淋巴细胞白血病 （ALL） 的类型

      急性淋巴细胞白血病有多种类型和亚组。医生通过观察白血病细胞的结构和特征来解决这个问题。如果它影响 B 或 T 淋巴细胞。了解类型有助于医生决定您需要哪种治疗方法。

      ALL 的类型包括：

      B 细胞急性淋巴细胞白血病 （B cell ALL）

       这是成人最常见的 ALL 类型。它影响 B 细胞淋巴细胞。每 100 名 ALL 患者中约有 75 人 （约 75%） 属于这种类型。

      B 细胞 ALL 可进一步分为亚组，最常见的亚组是前体 B 细胞 ALL。您的医生可能会与您讨论这个问题。

       T 细胞急性淋巴细胞白血病 （T cell ALL）

      它也可能被称为前（前体）T 细胞 ALL。这更可能影响年轻人，在男性中更常见。每 100 名 ALL 患者中约有 25 人 （约 25%） 属于这种类型。

       医生可能会讨论您患有的 T 细胞 ALL 亚型。

       费城阳性 ALL

       费城阳性白血病是指白血病细胞的染色体发生特殊变化。费城阳性 ALL 发生在 9 号染色体上名为 ABL1 的基因断裂并粘附在 22 号染色体上称为 BCR 的基因上。它产生一种称为 BCR-ABL1 的新基因，该基因导致细胞产生过多的称为酪氨酸激酶的蛋白质。这种蛋白质促进白血病细胞生长和繁殖。

       费城阳性 ALL 在老年人中更常见。研究人员认为，每 20 名 ALL 患者中有 30 到 100 人（20% 到 30%）是费城阳性。医生使用一种名为伊马替尼的靶向癌症药物治疗费城阳性 ALL。

       白血病对您有何影响

      白血病会影响您的血液和身体的其他部位。

      白细胞

      白细胞有助于抵抗感染。如果您的身体产生大量异常白细胞，它们会阻止正常健康细胞的发育。因此，您更有可能感染，并且可能会发现很难摆脱它们。

      红细胞和血小板

      过多的白细胞会使骨髓过度拥挤。因此，没有足够的空间来制造其他类型的血细胞。这会导致红细胞和血小板数量低于正常水平。

      红细胞过少称为贫血。它会导致您感到疲倦和呼吸困难。

      血小板是帮助血液凝结的血细胞。如果血小板不足，可能会出现出血问题，例如流鼻血和瘀伤。

      身体的其他部位

      异常的白细胞会在身体的某些部位积聚，例如脾脏、淋巴结和肝脏，使它们变大。

       这会使您的肚子（腹部）肿胀并感到不舒服。白血病细胞也可以扩散到大脑。男性的睾丸有时会受到影响，因此如果您的该区域有任何肿胀或疼痛，请告知您的医生。

       与实体瘤（例如乳腺癌）不同，身体不同部位的白血病细胞并不意味着结果会更糟。

       化疗使用抗癌（细胞毒性）药物来破坏癌细胞。这些药物在血液中循环到全身。

       化疗是急性淋巴细胞白血病 （ALL） 的主要治疗方法。您在几天内服用了几种不同的化疗药物。许多人发现拥有一份治疗时间表非常有帮助。您可能会接受治疗，作为临床试验的一部分。

       您的确切治疗取决于许多因素，例如您的 ALL 类型、年龄和健康水平。但您通常可以将其分为几个阶段。ALL 治疗阶段的名称不是很重要。他们已经这样很长时间了。但是，了解您的治疗团队在向您解释您的治疗时可能指的是什么，这是件好事。这些是：类固醇前期；感应；固结；强化；保养。

       您在治疗的诱导阶段开始化疗。

       除了化疗，您可能还接受其他治疗。我们提供了有关您在每个阶段可能接受的治疗的更多信息。

感应

       诱导期的目的是破坏尽可能多的白血病细胞。如果出现以下情况，医生会将其称为完全缓解 （CR）：在显微镜下观察时，您的骨髓中没有白血病的迹象；您的血细胞计数已恢复正常。

       接受什么治疗？

       您在被诊断后很快就开始了治疗，并且在几天内服用了几种化疗药物。

       化疗会损害健康的骨髓细胞和白血病细胞。因此，您通常需要住院直到您康复。这通常大约需要 4 到 6 周。

       您可能接受的一些化疗药物包括：长春新碱；阿 霉 素；环磷酰胺；阿糖胞苷；天冬酰胺酶；甲氨蝶呤。

       对脊髓和大脑周围的液体进行化疗

      白血病细胞有时可以转移到大脑和脊髓（中枢神经系统或 CNS）。因此，作为诱导治疗的一部分，医生会将化疗药物直接注射到脊髓和大脑周围循环的液体中。这称为鞘内化疗。

      您接受鞘内化疗以防止白血病细胞扩散到 CNS（CNS 定向预防）。您在治疗的所有阶段都接受了鞘内化疗。

       如果您在诊断时 CNS 中有白血病细胞，您将接受额外的鞘内化疗注射以清除该区域的白血病。

       您接受鞘内化疗的方式与腰椎穿刺相同。

       类固醇化疗

      类固醇是由我们的身体自然产生的少量。它们有助于控制许多功能。但类固醇也可以人工制造并用作治疗 ALL 的药物。

       您通常有一种称为皮质类固醇的类固醇。这些是肾脏上方肾上腺产生的人造激素。

       皮质类固醇包括：强的松龙；地塞米松；甲泼尼龙；氢化可的松。

       您通常会在开始化疗诱导治疗之前开始服用类固醇长达一周。类固醇非常擅长清除白血病细胞。它还让您的医生在开始化疗之前有时间获得重要基因检测的结果。这些结果有助于他们规划您的治疗。

       靶向癌症药物与化疗

       如果您的费城 ALL 呈阳性，则您在接受化疗的同时服用了一种称为酪氨酸激酶抑制剂 （TKI）的靶向癌症药物。最常见的是伊马替尼 （Glivec）。您每天都将其作为片剂服用。这将在您的整个治疗过程中持续进行。

       巩固和集约化

      这些阶段的目的是去除可能仍然存在的任何白血病细胞，并降低白血病复发的风险。

       在这些阶段，您可能会使用一些与诱导期相同的化疗药物。你还会有一些其他的。您的药物量（剂量）通常更高，因此治疗效果更强。

      这些阶段的常见化疗药物包括：阿 霉 素；天冬酰胺酶；甲氨蝶呤；阿糖胞苷；依托泊苷；柔红霉素；环磷酰胺；巯基嘌呤。

       干细胞或骨髓移植前的化疗

       有些人接受了他人的干细胞或骨髓移植。这也称为同种异体移植或同种异体移植。 在移植之前，您需要接受治疗，让您的身体为接收干细胞做好准备。您可能会听到这种称为预处理治疗。

       预处理治疗主要有两种类型。这些是：清髓性预处理；低强度调节 （RIC）。

       对于清髓性调节，您需要非常高剂量的化疗。通过降低强度的调节，您的化疗剂量较低。您可能还接受其他治疗，例如全身放疗 （TBI）。

       这种治疗会杀死白血病细胞以及骨髓中的健康细胞。这会在骨髓中为供体干细胞腾出空间。并抑制您的免疫系统，因此您不会排斥供体细胞。

       保养

       维持治疗旨在帮助远离白血病（缓解期）。化疗剂量（化疗剂量）比其他治疗阶段要多。您通常会在几天内服用短疗程的类固醇，也称为脉冲。您还需要每 3 个月注射一次化疗药物。

       您在维持期间可能服用的药物包括：甲氨蝶呤；长春新碱；巯基嘌呤；泼尼松龙（一种类固醇）。

       维护阶段持续约 2 年。您通常在门诊接受治疗，大多数人可以在此阶段重返工作岗位、学院或大学。

        生长因子

       粒细胞集落刺激因子或 G-CSF 是 ALL 治疗期间可能存在的一种生长因子。生长因子是刺激骨髓制造血细胞的天然物质。

       化疗后，您的白细胞计数下降，因此您感染的风险增加。白细胞计数低的时间越长，风险就越大。拥有 G-CSF 等生长因子有助于您的白细胞计数更快地增加。这可以降低感染风险。

       不同类型的 G-CSF 称为：非格司亭；来诺格司亭；培非格司亭。

       化疗的治疗方式

       白血病治疗的化疗有许多不同的形式。这些药物包括口服片剂、肌肉注射剂或滴注血液（静脉注射）片剂。您也可以将其注射到脊髓和大脑周围的液体中。

       静脉化疗

      每次接受治疗时，您都会通过一根细短管（套管）进行治疗，该管会进入您手臂的静脉。

或者，您可能通过一根长塑料管进入胸部的大静脉进行感染。这可能是：中心线；PICC 线；Portacath - 虽然这种情况很少见。

      目的是在整个治疗过程中保持您的线条就位。有些人在治疗期间需要多次更换线管。例如，这可能是因为感染。

       对脊髓和大脑周围的液体进行化疗

       您接受鞘内化疗的方式与腰椎穿刺相同。你侧躺着。医生会给您打一小针，以麻木您背部的某个区域。然后，他们将药物注射到脊髓液中。需要 1 到 5 分钟。之后，您需要平躺一个小时。

       有不同类型的靶向癌症药物。对于 ALL，您可能有：酪氨酸激酶抑制剂或 TKI；单克隆抗体或 MAB。  

       酪氨酸激酶抑制剂

       用于 ALL 的靶向癌症药物的主要类型是酪氨酸激酶抑制剂或 TKI。它们阻断来自一种称为酪氨酸激酶的蛋白质（酶）的信号。酪氨酸激酶有助于在细胞中发送生长信号，因此阻断它们会阻止细胞生长和分裂。

       如果您患有一种称为费城阳性 ALL （Ph+ ALL） 的 ALL，则您可能患有 TKI。每 100 名 ALL 患者中约有 20 至 30 人（约 20% 至 30%）患有这种类型。

       您最常患有一种称为伊马替尼（Glivec）的 TKI。你把它当作片剂服用。在整个治疗过程中，您通常每天一次与化疗一起服用。

       如果 ALL 复发，您可能有不同的 TKI，例如：达沙替尼 （Sprycel）；普纳替尼 （Iclusig）。

        单克隆抗体 （MAB）

      如果您患有一种称为前体 B 细胞 ALL 的 ALL，并且复发或对治疗没有反应，则您可能患有单克隆抗体。

       单克隆抗体以不同的方式发挥作用。在 ALL 中，它们通过识别和发现白血病细胞上的特定蛋白质来发挥作用。这有助于免疫系统找到并摧毁它们。

       您可能拥有的一些单克隆抗体是：利妥昔单抗；blinatumomab （Blincyto）；inotuzumab 奥唑米星 （Besponsa）。

       CAR T 细胞疗法

       CAR T 细胞疗法是一种新型免疫疗法，可在 NHS 上用于一些患有一种称为 B 细胞 ALL 的 ALL 患者。如果出现以下情况，您可能接受 CAR T 细胞疗法：您年龄在 25 岁或以下，并且您患有 ALL 对治疗反应不佳；您的 ALL 已经复发或不再对治疗有反应（复发或难治性 ALL）。

       T 细胞是一种白细胞，它在身体周围移动以发现并破坏有缺陷的细胞。当您接触到新的感染或疾病时，身体会产生 T 细胞来对抗该特定的感染或疾病。

       CAR T 细胞疗法如何运作？

      专家团队会从您的血液中采集 T 细胞样本。这个过程称为单采术。

       在实验室中，他们改变 T 细胞。您可能会听到这称为 T 细胞的基因工程。T 细胞现在是 CAR T 细胞。CAR 代表嵌合抗原受体。这些 CAR T 细胞旨在识别和靶向癌细胞上的特定蛋白质。

       这些改变的 T 细胞在实验室中生长和繁殖。一旦有足够的细胞，您就会将含有这些细胞的滴注回您的血液中。目的是让 CAR T 细胞识别并攻击癌细胞。

       Tisagenleucleucel 是目前您可能用于治疗 ALL 的 CAR T 细胞疗法之一。