什么是骨髓纤维化？

      骨髓纤维化是一种罕见的血癌，始于骨髓，骨髓是骨骼内制造血细胞的海绵状组织。这种疾病会导致称为纤维化的疤痕，这会影响您的身体可以产生的血细胞数量。

       骨髓纤维化的症状

       骨髓纤维化是长期的，通常会慢慢恶化。您可能能够毫无问题地忍受它多年。但有些人的病情变化更快，并导致需要治疗的症状。这些包括：由于红细胞数量少（贫血)；由于白细胞计数低（中性粒细胞减少症）而导致的频繁感染；由于血液中缺乏血小板而容易出血或瘀伤（血小板减少症）；肝脏肿胀（肝肿大）或脾肿大（脾肿大）；盗汗；皮肤瘙痒；发烧；骨骼或关节疼痛；体重减轻；血栓；胃或食管出血；从脾脏到肝脏的静脉高血压（门静脉高压症）。

       骨髓纤维化的原因

       您的某个基因出现问题会导致您的身体制造出无法正常工作的干细胞。这些细胞在骨髓中造血。患有骨髓纤维化时，它们会发炎，并形成疤痕组织。

      骨髓纤维化的风险因素

        骨髓纤维化对身体的影响

        血细胞。您有三种类型。它们从您的骨髓传播到您身体的其他部位。每个人都有特殊的工作要做。但是，如果骨髓纤维化减慢了生产速度，那就不会发生。

       红细胞为您的器官和组织（如肌肉）提供氧气。如果你的摄入量太少，你可能会感到虚弱、呼吸急促、头晕目眩或真的很累。您可能会有骨痛。

       白细胞可帮助您抵抗感染。如果你有太多，你的身体就无法像它应该的那样保护你免受疾病的侵害。

       血小板在割伤时会使血液凝结，因此您可以形成结痂并愈合。如果没有足够的工作血小板，您可能很难止血。

       器官。由于您的骨髓无法制造血细胞，因此脾脏、肝脏或肺等器官可能会开始这个过程。您还可以在脊髓或淋巴结中制造血细胞——腹股沟、颈部和腋窝的小腺体。

       所有这些多余的血液都会导致器官变得太大，尤其是脾脏。如果发生这种情况，您可能会感到腹部疼痛或饱胀。这可能很严重，因此您需要立即查看它。

       骨髓纤维化的诊断

       没有一种测试可以诊断骨髓纤维化。医生可能会在您发现任何症状之前，在例行检查中发现问题。

       如果您有症状去看医生，他们会首先询问您的病史并进行体格检查。他们将检查是否有脾脏肿大的体征。他们还可能要求检查包括：

       血液检测。全血细胞计数 （CBC） 测量每种血细胞的数量。技术人员也可能在显微镜下观察细胞。一个全面的代谢小组可以测量您的身体产生的某些物质的水平，例如电解质、脂肪、蛋白质和酶。

       影像学检查。 超声波和 MRI 可以生成您体内事物的图像。

       基因检测。这些发现与骨髓纤维化相关的变化。

       骨髓检测。医生会用针头采集一小块液体骨髓（称为抽吸）或骨骼（称为活检）样本，以便在实验室进行分析。

       Ruxolitinib （Jakafi），FDA 批准用于治疗中度或高危骨髓纤维化的第一种药物

      在严重的情况下，您可能需要手术切除脾脏（脾切除术）或放射疗法。

       从他人移植干细胞或骨髓（称为同种异体）是唯一可能治愈骨髓纤维化的治疗方法。它用健康的细胞替换患病的骨髓。但它可能有危险的副作用，因此专家主要推荐给没有其他健康问题的年轻人。与医生讨论最适合您的治疗计划。

      定期去看医生，检查血液是否有任何问题。大约 20% 的骨髓纤维化患者可能会患上急性髓性白血病，这是一种更难治疗的癌症。