再生障碍性贫血是一种当你的身体停止产生足够的新血细胞时发生的疾病。这种情况会让你疲劳，更容易感染和无法控制的出血。

      再生障碍性贫血是一种罕见而严重的疾病，可以在任何年龄发展。它可能突然发生，也可能缓慢发生并随着时间的推移而恶化。它可以是轻微的或严重的。

      再生障碍性贫血的治疗可能包括药物、输血或干细胞移植，也称为骨髓移植。

       症状

      再生障碍性贫血可能没有任何症状。当出现时，体征和症状可能包括：乏力；呼吸急促；心率过快或不规则；皮肤苍白；频繁或长期感染；不明原因或容易瘀伤；流鼻血和牙龈出血；伤口出血时间延长；皮疹；头晕；头痛；发烧。

      再生障碍性贫血可能是短暂的，也可能是慢性的。它可能是严重的，甚至是致命的。

      原因

      骨髓中的干细胞产生血细胞——红细胞、白细胞和血小板。再生障碍性贫血中，干细胞受损。因此，骨髓要么是空的（再生障碍），要么含有很少的血细胞（发育不全）。

      骨髓

     骨髓是骨骼内产生血细胞的红色海绵状物质。

      再生障碍性贫血最常见的原因是免疫系统攻击骨髓中的干细胞。其他可能损伤骨髓并影响血细胞生成的因素包括：

1. 放疗和化疗。虽然这些抗癌疗法杀死癌症细胞，但它们也会损害健康细胞，包括骨髓中的干细胞。再生障碍性贫血可能是这些治疗的暂时副作用。

2. 接触有毒化学物质。有毒化学物质，如杀虫剂和杀虫剂中使用的一些，以及汽油中的一种成分苯，与再生障碍性贫血有关。如果你避免反复接触导致你生病的化学物质，这种类型的贫血可能会得到改善。

3. 使用某些药物。一些药物，如用于治疗类风湿性关节炎的药物和一些抗生素，可能会导致再生障碍性贫血。

4. 自身免疫性疾病。一种自身免疫性疾病，即你的免疫系统攻击健康细胞，可能涉及骨髓中的干细胞。

5. 病毒感染。影响骨髓的病毒感染可能在再生障碍性贫血的发展中发挥作用。与再生障碍性贫血有关的病毒包括肝炎、爱泼斯坦-巴尔、巨细胞病毒、细小病毒B19和艾滋病毒。

6. 怀孕。你的免疫系统可能会在怀孕期间攻击你的骨髓。

7. 未知因素。在许多情况下，医生无法确定再生障碍性贫血（特发性再生障碍性贫血症）的病因。

       与其他罕见疾病的联系

      一些再生障碍性贫血患者还患有一种罕见的疾病，称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症，这会导致红细胞过早分解。这种情况可导致再生障碍性贫血，或再生障碍性贫血症可演变为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

      范可尼贫血是一种罕见的遗传性疾病，可导致再生障碍性贫血。出生时患有此病的儿童往往比平均年龄小，并且有出生缺陷，如四肢发育不全。这种疾病是在血液检查的帮助下诊断出来的。

      风险因素

      再生障碍性贫血很少见。可能增加风险的因素包括：癌症的大剂量放疗或化疗；接触有毒化学品；使用一些处方药，如用于治疗细菌感染的氯霉素和用于治疗类风湿性关节炎的金化合物；某些血液疾病、自身免疫性疾病和严重感染；怀孕。

      预防

      大多数再生障碍性贫血病例没有预防措施。避免接触杀虫剂、除草剂、有机溶剂、除漆剂和其他有毒化学物质可能会降低患病风险。

       再生障碍性贫血的治疗取决于您病情的严重程度和年龄，可能包括观察、输血、药物或骨髓移植。严重再生障碍性贫血，血细胞计数极低，危及生命，需要立即住院治疗。

      输血

      虽然不能治愈再生障碍性贫血，但输血可以通过提供骨髓不产生的血细胞来控制出血和缓解症状。您可能会收到：

      红细胞。这些可以提高红细胞计数，有助于缓解贫血和疲劳。

      血小板。这些有助于防止过度出血。

      虽然通常对输血次数没有限制，但多次输血有时会出现并发症。输血后的红细胞含有铁，如果不治疗铁超载，铁会在体内积聚，并可能损害重要器官。药物可以帮助你清除体内多余的铁。

      随着时间的推移，你的身体会产生针对输注血细胞的抗体，使它们在缓解症状方面效果不佳。使用免疫抑制剂药物使这种并发症的可能性降低。

      干细胞移植

      用捐献者的干细胞重建骨髓的干细胞移植可能是严重再生障碍性贫血患者唯一成功的治疗选择。干细胞移植，也称为骨髓移植，通常是年轻人和有匹配供体（通常是兄弟姐妹）的人的首选治疗方法。

      如果找到捐赠者，您患病的骨髓首先会通过放疗或化疗耗尽。捐献者的健康干细胞从血液中过滤出来。健康的干细胞被静脉注射到你的血液中，在那里它们迁移到骨髓腔并开始产生新的血细胞。

      该程序需要长期住院。移植后，您将接受药物治疗，以帮助防止捐赠的干细胞发生排斥反应。

      干细胞移植有风险。你的身体可能会排斥移植，导致危及生命的并发症。此外，并非每个人都是移植的候选者，也不是每个人都能找到合适的捐赠者。

      免疫抑制剂

      对于无法接受骨髓移植的人或因自身免疫性疾病导致再生障碍性贫血的人，治疗可能涉及改变或抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）。

      环孢菌素（Gengraf、Neoral、Sandimmune）和抗胸腺细胞球蛋白等药物会抑制损害骨髓的免疫细胞的活性。这有助于你的骨髓恢复并产生新的血细胞。环孢菌素和抗胸腺细胞球蛋白经常一起使用。

     皮质类固醇，如甲基泼尼松龙（Medrol，Solu-Medrol），通常与这些药物一起使用。

     虽然有效，但这些药物会进一步削弱你的免疫系统。停药后贫血也可能复发。

      骨髓兴奋剂

      某些药物，包括集落刺激因子，如sargramostim（Leukine）、filgrastim（Neupogen）和pegfilgrastin（Neulasta）、epoetin alfa（Epogen/Procrit）和eltrombopag（Promacta），有助于刺激骨髓产生新的血细胞。生长因子通常与免疫抑制药物一起使用。

      抗生素、抗病毒药物

     再生障碍性贫血会削弱你的免疫系统，使你更容易感染。

     如果你患有再生障碍性贫血，在出现感染的第一个迹象时，比如发烧，就去看医生。你不希望感染恶化，因为它可能危及生命。如果你患有严重的再生障碍性贫血，你的医生可能会开抗生素或抗病毒药物来帮助预防感染。

     其他治疗

     癌症放疗和化疗引起的再生障碍性贫血通常在这些治疗停止后得到改善。大多数其他诱发再生障碍性贫血的药物也是如此。

     患有再生障碍性贫血的孕妇接受输血治疗。对于许多女性来说，一旦妊娠结束，与妊娠相关的再生障碍性贫血就会改善。如果没有发生这种情况，治疗仍然是必要的。

暂无

暂无