真性红细胞增多症引起的血细胞水平升高是由于骨髓分泌过多，骨髓是骨骼中的软组织。它会导致血红蛋白升高，并通过使血液变稠使个体容易形成血栓。在大多数情况下，白细胞和血小板的产生也很高，但红细胞产生的增加最为明显。

       这种情况是几种类型的骨髓增生性肿瘤之一，它会损害骨髓并导致过多的红细胞、白细胞或血小板。

       这可能会导致许多危及生命的疾病，例如中风和许多其他器官损伤。如果不进行治疗，患有这种疾病会很困难。治疗可以帮助缓解症状和并发症。治疗包括定期排血、降低血细胞形成的药物和预防血栓。

       患者可能会发展为骨髓纤维化，导致骨髓瘢痕形成，从而导致贫血;个体可能需要输血或更积极的治疗。它进展缓慢，经常在 60 岁以后被发现。

      哪些因素会导致真性红细胞增多症？

      将氧气和营养物质输送到身体不同部位的血液由造血干细胞组成。除了繁殖之外，造血干细胞还产生成熟的血细胞。这些干细胞在骨髓中产生，骨髓是一种海绵状组织。只有在血细胞完全成熟并正常运作后，它们才会离开骨髓进入血液。

      但真性红细胞增多症患者会产生大量的红细胞。这是由功能不正常的基因（JAK2 或 TET2）触发的。随着突变细胞的增殖，它们成为骨髓中占主导地位的造血细胞。在大多数情况下，尚不清楚发生这种情况的原因。

       真性红细胞增多症有多少种类型？

       真性红细胞增多症有两种类型，相对红细胞增多症和绝对真性红细胞增多症。

       相对真性红细胞增多症 - 这不是真正的真性红细胞增多症;这里发生的情况是血浆容量减少;因此，它被称为相对红细胞增多症。

       绝对真性红细胞增多症- 另一方面，这是真的。它进一步分为两类，即初级和次级。在原发性中，促红细胞生成素水平非常低，而在继发性中，促红细胞生成素的增加可能是代偿性的或异常的。

       真性红细胞增多症的症状是什么？

       大多数症状与其他血液病相似。因此，永远不要忽视任何疾病的迹象，并立即就医。疲劳。头晕。视力。流 鼻血。牙龈出血。Budd-Chiari 综合征（一种凝块阻塞或狭窄肝静脉的疾病）。月经出血过多。高血压。不明原因的体重减轻。面部发红（面部潮红）。出汗增加通常发生在夜间。脾脏肿大（脾肿大）也很常见，因为多余的红细胞在脾脏中积聚，这通常有助于去除多余的细胞。

      洗完热水澡后会出现瘙痒;这是由于含有组胺的嗜碱性粒细胞和肥大细胞数量增加，释放时会引起瘙痒。红细胞的高更新率会导致尿酸增加，从而引起炎症。中风和心脏病发作是由于血栓增加而发生的。

深静脉血栓形成（皮肤表面的静脉扩大）。躺下时呼吸急促和呼吸困难。

       如何诊断真性红细胞增多症？

• 常规血液检查： 这可以用于发现血红蛋白或血细胞比容水平升高，以及白细胞和血小板计数增加。

• 基因检测： 这可以确定 JAK2 基因突变的存在。

• 骨髓组织检查： 可以这样做来寻找纤维化和红细胞过量产生的迹象。

      如何治疗真性红细胞增多症？

       真性红细胞增多症是一种没有解决方案的长期疾病。然而，药物可能有助于更好地控制其症状并避免后果。

• 放血 - 大多数人都需要这样做，即每隔几个月通过静脉抽取血液并取出。然后将这些血液捐献给其他人，但可用于自体捐献;捐赠者将来可以使用它。

• 骨髓抑制药物 - 如羟基脲和 Ruxolitinib，有助于缓解瘙痒等症状。

• 其他药物 - 如抗组胺药、羟嗪和阿司匹林，也可以减轻炎症，也有助于防止血液凝结。

• 化疗- 在其他药物中，它减少了骨髓中血细胞的产生。此外，它将血流量和厚度维持在正常水平。

      可以做些什么来管理真性红细胞增多症？

      这种情况没有治疗方法，但总有一种方法可以通过采取一些良好的生活习惯来有效管理它，例如，

• 即使很少运动也可能有助于改善血液循环。

• 应避免使用烟草制品。它会导致血管收缩，导致血凝块。

• 避免处于低氧环境中。高海拔可能会降低血液中的氧含量。

• 保持健康的血压和体重可以从中受益。

• 吃富含新鲜水果和蔬菜、全谷物、瘦肉蛋白和低脂乳制品的营养丰富且均衡的膳食将有助于控制疾病。

• 可以进行腿部和脚踝伸展。

• 避免高温和避免阳光照射是必不可少的。应避免使用任何类型的热水浴缸和热水浴，因为它们可能会伤害皮肤。

• 通过多喝水来避免脱水。

• 必须避免高盐饮食，因为它们可能会导致身体将水移动到组织中，从而使一些症状恶化。

• 避免外伤和受伤风险高的情况。

      结论：

     归根结底，真性红细胞增多症是一种癌症，但大多数人在诊断后几十年内都能继续过上好日子。因为它涉及细胞不受控制的生长，所以被认为是癌性的。然而，不受控制的红细胞生成需要很长时间才能开始受伤。当他们这样做时，可以通过多抽血来长时间控制。

      真性红细胞增多症带来的最严重的问题不是恶性肿瘤，而是血栓的可能性。如果患者患有真性红细胞增多症，定期去看医生至关重要。永远不要忽视 “小方法” - 良好的生活方式有助于保持整体心血管健康，这可能与任何针对真性红细胞增多症的药物治疗一样重要。

      在可能危及生命的情况下，应考虑回避和接近原因的相关性。它主要影响 60 岁以上的成年人。药物主要是为了预防血栓和疼痛。大多数情况下，诊断取决于血细胞计数和骨髓活检。

      干扰素-α（内含子 A）作用于您的免疫系统。它以快速分裂的红细胞为目标，以减缓其产生。

      您将干扰素-α 作为皮肤下的一针。干扰素-α 的一些可能的副作用是：流感样症状 -- 发烧、发冷和肌肉酸痛；疲劳；恶心、呕吐。

      一种称为聚乙二醇干扰素 α（Pegasys）的长效版本副作用较少。

       罗培干扰素 alfa-2b-njft （Besremi） 是第一种专门批准用于真性红细胞增多症的干扰素疗法。它附着在干扰素 α/β 受体 （IFNAR） 上，引发多种反应，导致骨髓产生较少的红细胞。通过注射给药，每两周给药一次。

       一些可能的副作用包括：关节痛；流感样症状；疲劳；瘙痒；尿路感染；抑郁症；短暂性脑缺血发作（卒中样发作）。

      阿司匹林可以稀释血液并防止血凝块。它还可以缓解手脚灼热、瘙痒和骨痛等症状。医生可能会建议您每天服用低剂量的阿司匹林。

       每天使用阿司匹林有一些风险。它会增加出血的可能性，尤其是在胃和消化系统的其他部位。在开始定期服用阿司匹林之前，请与医生讨论这些风险和其他风险。

      您的医生还可能考虑其他治疗方法，例如阿那格雷、白消安 （Myleran）、伊马替尼 （Gleevec） 和鲁索替尼 （Jakafi）。这些药物可以帮助某些类型的血细胞更好地工作，从而改善血流并减轻血流的粘稠度。如果其他治疗方法无效，或者您不能服用羟基脲和干扰素-α 等药物，它们可能是一种选择。每种药物都不同，因此医生会与您讨论副作用和最新研究结果。

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