什么是aTTP？

      获得性血栓性血小板减少性紫癜（获得性TTP，或aTTP）是一种罕见的血液疾病，会导致身体周围的小血管出现血栓。这些凝块会减缓富氧血液流向心脏、大脑、肾脏和其他器官的速度。

      这种疾病会影响血小板，当你割伤自己时，血小板会粘在一起帮助你的血液凝结。它们有助于密封伤口并防止出血。

      在TTP中，血小板聚集在一起，在不应该的时候形成小凝块。这会使体内的血小板减少，这就是为什么你可能会比平时出血更多。有时红细胞会破裂。这会导致红细胞计数低，称为贫血。

      获得TTP可能很严重。但有一些治疗方法可以防止它复发。如果你尽早接受治疗，并在治疗后定期随访看医生，你将有最好的机会。

       原因

      获得性TTP是一种自身免疫性疾病，这意味着你的身体会错误地攻击自己。免疫系统释放一种名为抗体的蛋白质，其靶向ADAMTS13，这是一种通常可以防止血液凝固过多的酶。医生不知道是什么引发了导致aTTP的自身免疫反应。

      症状

      获得的TTP会让你体内和皮肤下出血。如果你割伤了自己，可能很难止血。它也会导致血管血栓。

      体内血栓和出血会导致以下症状：皮肤下紫色瘀伤，称为紫癜；皮肤下的红色或紫色小点，称为瘀点

；浅色或黄色皮肤；疲劳和虚弱；呼吸急促；发烧；困惑；口齿不清；头痛；心跳加快。

        这些症状开始得很快，可能持续数天或数周。 

       治疗

       血浆置换是治疗aTTP的主要方法之一。一旦你被诊断出患有TTP，你就会去医院接受治疗。

       血浆是血液中的液体部分。它含有血小板、红细胞和白细胞。

       在血浆置换过程中，首先用针抽取少量血液。这有点像做血液检查。你的血液通过一台将血浆与其他血细胞分离的机器。

      这台机器可以从你的血液中去除攻击ADAMTS13酶的有缺陷的抗体。它用捐献者的健康酶替换受损的酶。然后，血浆与被移除的自身血细胞一起回到你的体内。这个过程大约需要2个小时。

      你的医生可能会开类固醇药物和血浆置换。类固醇药物会降低免疫系统的反应，阻止你的身体靶向ADAMTS13。

      你每天都会接受血浆置换治疗，直到你的血小板计数恢复正常。这可能需要几天或几周的时间。这段时间你会待在医院里。

      一旦你的血细胞计数正常，你就会停止治疗。如果你服用了类固醇，你的医生会在2到3周内慢慢降低剂量。

      其他药物也可以治疗aTTP。这些包括caplacizumab（Cablivi）和利妥昔单抗（Rituxan）。这些药物被称为单克隆抗体。但它们的工作原理并不完全相同。

      Caplacizumab可防止血小板聚集在一起，从而防止小血栓。你第一次会通过静脉注射，但之后，你会在皮肤下注射。它可以与抑制免疫系统的药物一起使用。一旦你开始血浆置换，你可能会得到它。

      利妥昔单抗和类固醇一样，会抑制你的免疫系统。你通过皮肤下的管子静脉注射。

      类固醇药物和利妥昔单抗都有副作用，如：眼睛压力增加；高血压；高血糖；情绪波动；体重增加；眼睛晶状体混浊；感染风险增加；骨头更薄。

       抑制免疫系统的药物会增加你感染的机会，有时会很严重。

       caplacizumab最常见的副作用包括：头痛；发烧；呼吸急促；乏力；背部疼痛；肌肉疼痛；皮肤刺痛、刺痛或麻木感；你受伤的地方附近发痒

       照顾好自己

       获得TTP会使你比平时更容易瘀伤或出血。采取良好的安全措施以避免受伤。

       使用刀具或指甲钳等尖锐物体时请小心。刮胡子时，用电动剃须刀代替刀片。换用软牙刷，刷牙时要非常温和。

       避免服用阿司匹林和布洛芬等非甾体抗炎药。它们会让你比平时更容易流血。

       如果你看到以下症状，请立即联系你的医生：异常瘀伤；大出血；黑色或看起来像焦油的便便；皮肤上的紫色小斑点；皮肤苍白；呼吸急促；皮肤和眼睛发黄。

       期待什么

     获得的TTP可以持续数天、数周甚至数月。一旦你发现症状，就去看医生治疗。

     获得TTP可能非常严重。如果你不马上治疗，它可能会导致脑损伤或中风等并发症。一些并发症可能危及生命。

     血浆置换和皮质类固醇药物治疗可以缓解大多数aTTP患者的症状。但在接受治疗的人中，高达60%的人会复发或复发。通常复发发生在首次诊断出aTTP后的前1至2年。服用利妥昔单抗可能有助于预防复发。

      为了观察复发情况，你会在诊断后的头几年里去看治疗你的aTTP的医生进行定期检查。如果你的症状复发，你会再次接受治疗。

      其他药物也可以治疗 aTTP。这些药物包括 caplacizumab （Cablivi） 和利妥昔单抗 （Rituxan）。这些药物称为单克隆抗体。但它们的工作原理并不完全相同。

      Caplacizumab 可防止血小板聚集在一起，从而防止小凝块。第一次你会通过静脉注射，但在那之后，它会在你的皮肤下注射。它可以与抑制免疫系统的药物一起使用。您可能会在开始血浆置换后立即感染。

       利妥昔单抗和类固醇一样，会抑制您的免疫系统。您可以通过皮肤下的管子通过静脉注射。

暂无

暂无