真性红细胞增多症 （PV） 是一种影响骨髓的罕见血癌。它会导致您的身体产生过多的红细胞。你把它读成 pol-ee-sigh-thee-me-a vee-rah。Poly 表示很多，而细胞血症与血细胞有关。白细胞和血小板也经常因这种情况而增加。

      它是称为骨髓增生性肿瘤 （MPN） 的一组疾病之一。MNP 是导致血细胞数量增加的疾病。

      世界卫生组织 （WHO） 将所有骨髓增生性肿瘤归类为血癌。这是因为骨髓以不受控制的方式产生血细胞。但许多骨髓增生性肿瘤患者感觉良好，只需要温和的治疗。这些疾病通常发展缓慢，进展缓慢。或者他们可以保持稳定一段时间。

       真性红细胞增多症通常发展非常缓慢。它可以影响任何年龄的人。但它通常影响中老年人。诊断时的平均年龄为 60 岁，但可能影响年轻人。它也可以影响儿童，尽管这种情况很少见。有证据表明，它在男性中略常见。

       骨髓和血细胞

       要了解更多关于 PV 的信息，了解如何制造血细胞会有所帮助。

       血细胞是在骨骼的柔软内部，即骨髓中产生的。所有血细胞都始于称为造血干细胞的相同类型的细胞。干细胞产生未成熟的血细胞。

       未成熟细胞在变成完全发育的血细胞之前会经历不同的发育阶段，并以以下形式释放到血液中：红细胞输送氧气；白细胞抵抗感染；血小板帮助血液凝固。

       真性红细胞增多症 （PV） 会发生什么？

       在真性红细胞增多症中，干细胞产生过多的红细胞。但白细胞和血小板也可能受到影响。

       过多的红细胞会使血液变稠。血液粘稠会使血液更难在全身流动。它还会增加血栓的风险。有时额外的细胞是在脾脏中产生的，这会使脾脏变大。

       如果您的血小板数量较多，您也可能有出血（出血）的风险。

       对于许多人来说，治疗可以控制 PV 多年。但对于某些人来说，PV 会导致其他问题。

       随着时间的推移，PV 会发展成骨髓纤维化。这是他们骨髓的疤痕。较少见的是，PV 患者可发展为急性髓系白血病 （AML）。

        继发性红细胞增多症

         血液中红细胞过多并不总是由于骨髓的变化。肺病和肾病也会导致红细胞增加。这称为继发性红细胞增多症。如果您吸烟，也会发展为继发性红细胞增多症。

          继发性红细胞增多症的治疗与 PV 不同。您将接受导致血细胞增加的疾病的治疗。您的医疗团队通常会讨论改变生活方式如何提供帮助。

         风险和原因

       我们从研究中了解到，每 100 名真性红细胞增多症患者中就有超过 95 人（超过 95%）的 JAK2 基因发生了变化。JACK2 基因的缺陷发生在骨髓增生性肿瘤 （MPN） 中。

       JAK2 基因产生一种蛋白质，控制干细胞产生多少血细胞。JAK2 基因的故障意味着干细胞可以在不打算产生红细胞时开始产生红细胞。这会导致产生过多的红细胞。

       在大多数情况下，这些遗传缺陷发生在一个人的一生中。你不是天生就有的，所以你不能把它们遗传给你的孩子。

       家族史

       在极少数情况下，您的家族中可能有骨髓增生性肿瘤病史。这可能意味着您的家族中存在一个有缺陷的基因，这会增加您患 MPN 的风险。

       真性红细胞增多症 （PV） 的症状

       许多人在进行其他血液检查时发现自己患有 PV。或者，您可能会在检查其他疾病（例如血栓）后发现自己患有 PV。

       这是因为 PV 发展缓慢，一开始不会引起症状。随着病情的发展，它会引起症状。这些包括：头痛；tiredness （疲劳）；手脚灼痛；视力模糊和眼睛的其他问题，例如时有时无的视力丧失；盗汗；异常出血，例如流鼻血，或者您更容易出现瘀伤；瘙痒，尤其是在淋浴或沐浴后，这可能很严重 - 医生称之为瘙痒；脾脏肿大导致腹部疼痛或不适；高血压；痛风 - 您的关节可能会疼痛、僵硬或肿胀；出血或血栓，有时会导致卒中或心脏问题；骨痛；皮肤发红；感觉头晕；胸痛；血凝块 - 症状包括血凝块所在区域周围疼痛、发红和肿胀，摸起来可能会感到温暖、呼吸困难、胸部或上背部疼痛或咳血。

      红细胞增多症很少见，因此如果您有任何这些症状，则更有可能是其他症状。但联系您的医生以找出导致它们的原因仍然很重要。

       血栓风险低的治疗

       静脉切开术

       这是一个简单的程序，需要去除一些血液。它有时被称为静脉切开术。这有助于保持低血细胞比容水平。服用量取决于您的血液检测结果。

       去除的血液含有红细胞、白细胞和血小板。您的身体会自然地替换这些细胞，但替换红细胞需要更长的时间。这意味着，在一段时间内，您的血液没有那么浓稠。

       一开始，您可能会定期遇到这种情况。例如，您可能需要每周执行此操作一次。随着时间的推移，您的频率可能会降低，并且可以根据需要重复。

      低剂量阿司匹林

      PV 会增加血液中的血小板数量。这可能会导致血栓问题。低剂量阿司匹林可以降低患血栓的风险。你把它当作片剂服用。

      低剂量阿司匹林的一个常见副作用是 消化不良 。您可能还会注意到您比平时更容易出血。例如，您可能更容易出现瘀伤或流鼻血。您的护士和医生将解释所有副作用，如果您有任何问题或疑虑，应该联系谁。

       血栓高风险患者的治疗

      对于形成血凝块的高风险，您可以接受治疗来控制血细胞水平。治疗旨在使血细胞计数正常。

      这被称为细胞减灭术。有几种不同的药物用作细胞减灭治疗。

       羟基脲

        羟基脲是一种被称为抗代谢物的化疗药物。这些药物阻止细胞制造和修复 DNA 。癌细胞需要制造和修复 DNA 才能生长和繁殖。

       羟基脲有几种可能的副作用。如果您长期反复接受这种治疗，患白血病的风险会略有增加。羟基脲的另一个副作用是皮肤癌的发展。

       聚乙二醇干扰素 α 2a

       这是一种有助于降低血细胞产生速度的治疗方法。它可以帮助缓解 PV 的症状，尤其是瘙痒。聚乙二醇干扰素 α 2a 以注射剂形式给药。副作用包括流感样症状和疲倦。它还可能影响您的整体情绪。情绪的变化可能包括易怒和抑郁。

       白消安

      您可能正在使用一种叫做白消安的化疗药物。如果您不能服用羟基脲，则可能含有白消安。这可能是因为您对它过敏，或者它不适合您。

       别嘌呤醇

       当红细胞被身体分解时，它们会产生尿酸。如果血液中的尿酸过多，它会聚集在关节中并导致疼痛肿胀，称为痛风。别嘌呤醇可降低血液中的尿酸含量，还有助于减轻痛风的症状。

       阿那格雷与其他细胞减灭药物

      如果您的血小板水平异常且其他治疗无效，您可能将阿那格雷与其他细胞减灭药物联合使用。

       这种治疗并不适合所有人。如果适合您，您的医疗团队将为您提供有关此的更多信息。

      其他治疗

       除了上面列出的治疗外，您可能还会出现：低剂量阿司匹林可降低血栓风险；静脉切开以减少血液中红细胞的数量。

       鲁索替尼

       Ruxolitinib 是一种靶向癌症药物。它通过阻断在 PV 患者中发现的 JAK2 突变的影响来发挥作用。

       如果您不能使用羟基脲，或者它不再用于治疗您的 PV，您可能会患有这种疾病。ruxolitinib 的副作用包括：体重增加；感染风险增加；皮肤癌。

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