先天性纯红细胞再生障碍性贫血是什么(先天功能性造血再生障碍)

?首先它的英文名称叫dba，它是一种少见的先天性的再生障碍性贫血，主要是以贫血为主要的临床表现，可以累及多系统组织是本病的主要临床特征，由于这个疾病比较少见，它确切的发病率难以估计，此病多发于婴幼儿，多数患儿在出生后两周到一两岁之后发病的，绝大多数患儿在一岁以内可以确诊，男女比例为1.1：1。这个疾病偶见于同胞兄妹中提示这个疾病为遗传性的，三分之一的患者可能是常染色体显性遗传，其余患者为隐性遗传，它主要是由于这个红细胞膜一个缺陷而引起的红细胞生成障碍，而引起的先天性纯红细胞再生障碍性贫血，多数可能还伴有先天性的体格发育畸形，有些就是斜颈，还有这个手指可能多出来一个手指，还有一些蹼状颈，乳头内缩的现象。