尼曼-匹克氏病的临床表现(尼曼匹克氏病是什么)

尼曼匹克氏病的临床表现，一，急性神经型，多在出生后3~6个月内发病，初为食欲不振，呕吐，喂养困难，极度消瘦，皮肤干燥呈蜡黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低，软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑，失明，黄疸伴肝脾大，贫血、恶病质，多因感染于4岁以前死亡。二，非神经型：婴幼儿或儿童期发病，病程进展慢，肝脾肿大突出，智力正常，无神经系统症状，可活至成人。三，幼年行：多见于儿童期发病，生后发育多正常，少数有早期黄疸，多见于5~7岁出现神经系统症状，智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力及腱反射亢进，惊厥，痴呆，眼底可见樱桃红斑，或核上性垂直性眼肌瘫痪，可活至5~20岁。四，D型，临床经过较幼年型缓慢，有明显黄疸，肝脾肿大和神经症状，多于学龄期死亡。五，成年型：成人发病智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大，可长期生存。