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肝豆状核变性应如何进行预防?

发布日期:2022-03-02 浏览次数:239

防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况,注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类,巧克力,豌豆,蚕豆,玉米,香菇,贝壳和螺类,蜜糖,动物肝和血等,高氨基酸,高蛋白饮食能促进尿铜排泄。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌,增加胆汁形成,稀释胆液,增进胆汁排泄作用,通过利胆可以加快铜从胆汁中排出,我们也可发现,所选用的中药基本也是高锌低铜的。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,这种病多发于青少年。

肝豆状核变性怎么确诊?

如果考虑是肝豆状核变性引起的话,建议最好还是通过一些辅助检查予以确定,包括血清铜蓝蛋白检查,肝肾功能方面的检查,头部CT或者磁共振的检查,基因诊断再结合典型的一些临床症状,以及角膜K-F环,以及家族史进行判断。目前确诊检查有很多种,一般需要测定血清蛋白含量,还有就是肝肾功能检查,再一个是影像学检查,从这些方法基本可以确诊肝豆状核变性特性。肝豆状核变性推荐做以下检查:血清铜蓝蛋白,女性的正常值为197264molL,男性为167336molL。

肝豆状核变性能治愈吗?

患有这种疾病后,需要终生排铜治疗,除了可以在医生指导下服用青霉胺等药物之外,平时要注意低铜高蛋白饮食,尤其是要经常喝牛奶能帮助排铜,不吃含铜高的食物,也不使用铜制品。肝豆,这是一种显性遗传病,主要是男性发病,女性带致病基因,可以影响肝脏和脑部病变。现有治疗药物只在较早确诊时使用有效,患者不仅需每日多次服药,还常出现不良反应;