枫糖尿症是怎么引起的？(枫糖尿症ia型)

枫糖尿症是怎么引起的？

你好，枫糖尿症又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。本病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羧酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。

枫糖尿症有哪些治疗方案？

你好，根据你所说的情况分析，三年前检查出来有糖尿病，平时饮食一直挺注意的，像这种情况我建议你可以用胰岛素或者是吃降糖的药物治疗，比如二甲双胍或者是万苏平，平时应该以清淡饮食为主，千万不要吃油腻的，或者是肥肉应该没什么太大问题，不要太紧张

枫糖尿症怎么检查？

枫糖尿病主要是通过血检和尿检来判断的，通过尿检，我们可以测定支链氨基酸，可以测定尿酮酸定性，而通过血检，我们可以测定血中支链氨基酸，可以测定血浆支链氨基酸代谢产物，但是血检时，需要是空腹进行，不然会对结果有所干扰，通过这两个检查，我们基本上就能够判断出是不是患有枫糖尿病。