丙酸血症(丙酸血症特殊奶粉图片)

丙酸血症是什么？

丙酸血症（propionicacidemia）是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶（propionylCoAcarboxylase）缺乏所致，为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺陷等。丙酰辅酶A羧化酶缺陷亦见于遗传性生物素代谢缺陷所致的多种生物素依赖性羧化酶（multiplebiotindependentcarboxylase）缺乏。因此所谓丙酸血症是指一组相关的遗传代谢病。

哪些食物适合丙酸血症病人食用

低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。生物素为丙酰辅酶A 羧化酶辅酶，治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素10mg/d，反应敏感，作用迅速而持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸，口服抗生素有可能降低血清和组织中丙酸浓度。

丙酸血症是种什么病?

是一种遗传性缺陷疾病~也就是说基因缺陷引起的 先天性疾病以下引用度娘:“丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,是丙酰辅酶A 羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。”通俗点说吧,就是病人对蛋白质不耐受。。。缺乏了必要的酶类而无法正常消化蛋白,一旦摄入了蛋白,因为缺乏酶来完全消化蛋白,人体不能吸收。。。这些消化过程的中间产物积累下来,就会使病人产生中毒现象(酮症酸中毒)严重者会影响生命~但是,面条、薯片这些高糖(主要是淀粉)的食物,含蛋白量比较低,所以Archie吃了还是不会危及生命的~而汉堡(肉类)、鸡蛋这些高蛋白的食物就要避免了。。。因此,Archie的日常菜谱可谓非常单调,一些微量元素、维生素的摄入会因此不足。。。为了补充这部分的缺乏,就要在日常食物以外的方式来补充。。。所以才会有新闻中每天喝葡萄适的~其实医院里可以给孩子开一点营养制剂滴。。。不过相比较而言,葡萄适好喝得多就是了~