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：肝豆状核变性是一种慢性、进行性疾病，如不及时治疗，常在发病数年后死亡，死因多为合并感染及肝功能衰竭。肝豆状核变性多为慢性变性，但具体能活多久，有个体差异性的，还和病情严重程度有关，但病程多数可延续数年甚至三四十年不等。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性如何诊断
肝豆状核变性的诊断主要是根据患者的发病年龄（一般情况下青少年起病）以及典型的锥体外系统症状和体征，可以出现静止性震颤，紧张时症状加重，随意运动时症状减轻，随后出现肌张力增高，以及肝病的体征，肝脏CT检查时可以诊断，同时出现肝功能的异常，以及角膜kf环同时伴有阳性家族史，一般情况下诊断起来不难。肝豆状核变性是铜代谢障碍导致的疾病，它的临床表现就是锥体外系症状，精神症状，肝硬化，肾功能受损，以及角膜上出现色素环。最终的诊断依据：角膜周围色素环、血铜蓝蛋白降低、尿酮增加和肝组织铜染色阳性。
肝豆状核变性吃什么药
肝豆状核变性是以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，若早发现早诊断早治疗，一般较少影响生活质量和生存期，晚期则可出现严重肝脏和神经系统损害。促进体内铜离子排出的药物有如D—青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；肝豆状核变性是铜代谢紊乱导致的一种疾病。
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