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肝豆状核变性的症状就是急性溶血性贫血皮下出血鼻出血关节病变肾损害及精神障碍为首发症状上海起病多较缓慢少数可由于大堆外伤感染或评价其他原因多次而呈急性发病。肝豆状核变性的主要8个症状有:肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等;肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化,基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
肝豆状核变性疾病是什么回事
ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser- Fleischerring,K。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser- Fleischerring,K。F环)等。F环)等。
肝豆状核变性肝硬化可以治好吗
一般情况下出现这一病症是不可逆转的,建议患者适当的口服养肝护肝类的药物来防止病情继续进展,必要的时候需要考虑进行肝移植手术,期间注意保持心情舒缓,避免心理上压力过大,合理膳食,多摄入一些富含锌类元素的食物,低铜类饮食,戒烟酒,保证良好的休息。患有肝豆状核变性肝硬化时,应该尽早采取措施进行处理,首先是要控制患者平时的饮食,需要限制饮食中铜的摄入量,因此饮食中最好不要进食小米、豆类、动物肝脏、海鲜等食物。减肥期间便秘通常是由于饮食不当或者运动量减少引起的现象。
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