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肝豆状核变性是常染色体隐性遗传所导致的铜代谢异常障碍性疾病，其形成的原因目前还不是很清楚，比较公认的病因有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍，溶酶体缺陷和调节机制异常等等，都有可能导致大量的蓄积在体内影响其他脏器功能，影响细胞的正常代谢。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病，由于基因异常，导致酮在体内贮积，临床上以肝硬化，眼角膜KF环，椎体外性三大临床表现为特征。肝豆状核变性是遗传病，是由于铜代谢紊乱导致的组织或脏器受损，临床表现为肝脏发生损害，并且导致明显的中枢神经系统出现症状，而且常常会出现其他器官的病变，比如肾功能损害、骨关节损害、眼部出现，KT环等等。
肝豆状核变性吃什么药？
促使人体铜离子排泄的药物有：D-青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二硫化物和二硫化物等；，注意休息不要剧烈运动不要吃寒凉食物少吃甜食油炸食品不要吃辛辣食物。肝豆状核变性是以铜代谢障碍引起的肝脏出现硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
肝豆状核变性是什么症状?
肝豆状核变性可以累积体内多个系统，累积神经系统可以出现肢体震颤、强直、舞蹈样动作等症状，也可出现精神症状。会出现的临床症状有：恶心、呕吐、腹泻、腹胀、厌食、等消化不良的症状，腹水、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状；皮肤症状，主要表现在铜长期沉积在皮肤、导致周身皮肤暗黑；
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