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药物治疗,以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;肝豆状核变性是一种隐性遗传的代谢性疾病,一般不能彻底治愈。普通肝豆状核变性,即铜代谢障碍所致的疾病。
肝豆状核变性有什么症状?
可能会症状是复杂多样的。型(Wilson型)临床特征为:①典型肝豆状核变性罕见病,需要重视各种症状的治疗。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
肝豆状核变性是什么病
主要与遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化有关,会表现出走路不稳,少拿东西不方便以及肝功能损害等症状。发病原因为胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性铜代谢障碍疾病。
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