肝豆状核变性的病理分期

时间：2022.03.07作者： 浏览次数：395

一般来说，肝豆状核变性的病人病理分期根据肝脏活组织检查分为轻度汇管区炎症g1-2级，中度汇管区炎症g3级，汇管区轻度纤维化S汇管区轻度纤维化纤维间隔形成S2，早期肝硬化纤维间隔形成伴小叶结构紊乱S3，肝硬化假小叶形成S4。肝豆状核变性临床上分了五期：第一期就是肝铜蓄积期是出生至五岁左右这样的孩子，由于游离铜在肝脏内缓慢蓄积，逐渐引起肝细胞脂肪侵润和肝小叶的增生，大多数患儿不出现任何临床症状，少数的可发展为隐匿性的肝硬化，这时候就检查肝功能，查肝功能才发现转氨酶的会升高；大量的铜元素在肝细胞内蓄积，患者常常没有明显的临床症状。

肝豆状核变性是由什么原因引起的?

本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。温馨提示：中医发病机制本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。

小孩肝豆状核变性能治好吗？

肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传病，临床上不能根治，只能作为缓解症状、提高生活质量、延长生存期的主要治疗手段。近年来，对本病的遗传特点、发病机制、病理变化、临床特点、早期诊断、基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。如果能够给予及时的治疗，比如说应用药物促进酮体排出，注意饮食，限制铜的摄入，患者可以达到长期的生存，和正常人是相似的。对于早期发现的肝豆状核变性，。