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如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等),也应少用或不用。一般来说,对于肝豆状核变性的治疗,药物治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;患有肝豆状核变性的患者应该注意低铜饮食。
肝豆状核变性能活几年呢
肝豆状核变性是一种遗传性疾病,它会导致患者出现铜代谢障碍,并且还会诱发肝硬化以及基底节损害为主的脑变性疾病,从而严重的危害身体健康。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;因此,作为驱铜治疗,不再一味强调PCA作为治疗肝豆状核变性首选药物,而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗,故同样病情的患者,不同的驱铜药物选择,对其预后有显著的影响。
肝豆状核变性检查什么?
若要确诊肝豆状核变性,应前往医院行血清cp及血清铜氧化酶活性测定,这是诊断本病最重要的依据,常作的检查是血清铜蓝蛋白测定,并可检测病人血清cp氧化酶活力。如果病人血清中的总蛋白减少,球蛋白明显增加,则表明肝功能有问题。肾功检查,尿氨基酸排出增多,蛋白尿或糖尿病患者。
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