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:一般肝豆状核变性不能吃含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。忌含铜量高的食物,包括麦片、葵花籽、干豆、芝麻、核桃、动物肝、肾及猪肉、龙虾、蟹、绿叶蔬菜;肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,因血清铜代谢异常引起进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、角膜色素环、肾功能损害等。
肝豆状核变性的检查
温馨提示:临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。血清铜血清铜降低,尿铜和肝铜含量增高,血清铜氧化酶吸光度检查有90%的病人低于正常值为肝豆状核变性的主要生化异常。电生理检查(1)脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常;
肝豆状核变性能活多久?
:肝豆状核变性是一种慢性、进行性疾病,如不及时治疗,常在发病数年后死亡,死因多为合并感染及肝功能衰竭。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。患有这种疾病目前还无法根治,所以患者需要终身接受治疗,治疗的越早效果越好。
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