肝豆状核变性饮食上要注意什么？

肝豆状核变性患者平时饮食适宜保持饮食清淡，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果，但是要注意鉴别所食用的蔬菜以及其它食物中不能含有铜，否则会导致病情加重，平时也不要使用铜具来烹饪或进食，平常应当注意多加休息，避免剧烈运动，避免过度疲劳。肝豆状核变性饮食方面应该注意不要食用含铜量过高的食物，否则会导致病情加重，平时也不要使用铜具来烹饪或进食，建议保持饮食清淡，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果。肝豆状核变性是一种非常罕见的常染色体遗传性疾病。

谈谈肝豆状核变性的治疗

大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。肝豆状核变性即Wilson病，为一种好发于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见，在中国不算少见，已报道病例在5000例，我们也诊疗过来自纽约 香港和海南等的患者。重症小儿肝豆状核变性需要联合应用青霉胺与锌制剂，可以达到减少青霉胺用量和治疗疾病的目的，为了避免影响疗效，青霉胺和锌制剂联合应用时需要间隔2～3小时。

肝豆状核变性患者能活多久？

假如属于这种类型的肝豆状核变性，则主要考虑是肝硬化病情加重，或者是肝硬化晚期，这是一种常染色体隐性铜代谢紊乱病，因此目前情况较为严重，需要通过后期的治疗和饮食调理来帮助病人延长生存期。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。这是一种代谢障碍性疾病。