肝豆状核变性能好么？

时间：2022.04.09作者： 浏览次数：264

肝豆状核变性属少数可以治疗的神经遗传病之早期尤其是症状前诊断和及时、接受并坚持个体化的综合驱铜治疗，可获得与健康人一样的生活和寿命，若不接受正规治疗，最终致残、致死。对于早期发现的肝豆状核变性，如果能够给予及时的治疗，比如说应用药物促进酮体排出，注意饮食，限制铜的摄入，患者可以达到长期的生存，和正常人是相似的。肝豆，这是一种显性遗传病，主要是男性发病，女性带致病基因，可以影响肝脏和脑部病变。

肝豆状核变性吃什么药？

建议您去医院在医生指导下使用药物保护肝功能控制一段时间看看，会控制病情的，注意自己的反应情况，定期复查，肝豆状核变性是以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。肝豆状核变性的症状表现：神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。因为肝豆状核变性是铜代谢紊乱导致的一种疾病。

肝豆状核变性有哪些表现?

肝豆状核变性是神经疾病，属于常染色体隐性遗传性疾病。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；3．少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者。