白塞病和强直性脊柱炎区别,强直性脊柱炎和白塞病有关

白塞氏病的症状是什么？

白塞氏病临床特征

（一）口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。

（二）眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。

（三）外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。

（四）皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。

（五）关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。

本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。

白塞氏病临床表现

该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。

白塞氏病症状

（一）常见症状

1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。

2．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。

3．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图6）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径1~2cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。

4．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图7）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。

二）少见症状

1．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般X线检查无异常。

2．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。

（1）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。

（2）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。

（3）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。

3．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’s disease）鉴别。前者X线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。

4．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。

5．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。

6．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。

7．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。

诊断：临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。

例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。

白塞氏病BD的诊断标准尚不统一，多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。

白塞氏病鉴别诊断：

1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。

2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

白塞病是一种什么病？

白塞综合征（Behcet Syndrome）为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

【诊断方法】

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尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害（三陪在征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。

附：Bchcet综合征诊断标准

诊断条件 判断标准

主要症状： 完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者

1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征

2.皮肤症状 疑似型：临床经过中出现2大主征

（1）结节样红斑样皮疹 仅有可能者：反复出现1大主征

（2）皮下血栓性静脉炎

（3）毛囊样痤疮样皮疹

（4）皮肤针刺试验阳性

3. 眼症状

（1）虹膜睫状体炎

（2）视网膜脉络膜炎

（3）前两者的继发病变

4.外阴病变

（1）男性阴囊阿佛他溃疡

（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡

次要条件：

1.类风湿性关节炎

2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡

3.副睾炎

4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等

5.神经系统症状

附：白塞病国际分类标准

1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。

2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。

3.眼病 色素膜炎（前和/或后），裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。

4.皮肤病变 结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用泼尼松类药物而出现者）。

5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头，斜行入刺皮内，经24～48小时后由医师看结果判定。

凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者，可诊断为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。

【治疗措施】

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尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。

1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用，用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振，腹泻与便秘等。

2.肾上腺皮质激素：一般用强的松30～40mg，每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。

3.免疫抑制剂：免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg，静脉注射，每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A（CycosyrinA）对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125～300mg，每日工1次，3个月为1疗程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振，闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制剂。

4.其他疗法：对有结核病者给予抗结核药物。

【病理改变】

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病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关；日本学者认为与链球菌感染有关；我国学者认为可能与结核病有密切关系；也有认为是一种自身免疫性疾病者。

【发病机理】

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本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉，可为毛细血管、细小血管（如皮下结节），亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏，可在口腔、阴部形成溃疡，甚至形成胃肠道溃疡，而出现消化道大出血。

【临床表现】

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主要表现为口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎（三联征），可有皮肤损害（四联征），也可侵犯其他系统的器官。

一、口腔溃疡

溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜。常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作。有些患者溃疡持久不愈，影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。

二、阴部溃疡

多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。

三、眼部炎症

早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎，结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔变形，一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。

四、皮肤症状

多为结节性红斑及多形红斑，毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验（Pathergytest），用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%。该试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。

五、关节表现

50%～60%患者诉关节痛，可发生急性或慢性滑膜炎，但关节红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累。

六、中枢神经系统表现

中枢神经系统受损者占10%～18%。可以有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重，预后差。

七、静脉及动脉炎

几乎不同部位的大、中、小动静脉皆可受累，但多见者为下肢的栓塞静脉炎，静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻。动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤，而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等。肺动脉受累引起肺动脉高压。

八、胃肠道表现

肠溃疡多见于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等。

九、其他

可有副睾炎。累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎。国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症。此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。

【辅助检查】

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1.血常规：贫血，白细胞正常或偏低，急性发作时可增设。

2.血沉增快，α2和γ球蛋白增加。

3.C蛋白反应增高，多克隆丙种球蛋白异常多见，关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。

4.血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。

5.X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。

【预后预防】

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本病反复发作并呈进行性发展有者长达40年，并发肺部血管炎引起咯血或中枢神经系统病变者预后不良。