胸廓扩张试验强直性脊柱炎

关于病症，强制性脊椎炎，都表现在什么地方？谁能告诉我谢谢了

强直性脊柱炎(AS)常见于16～30岁青年人，男性多见，40岁以后首次发病者少见，约占3.3%。本病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。

强直性脊柱炎

强直性脊椎炎

【概述】

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一种慢性全身性炎性疾病，它的病因不明，主要侵犯脊柱，尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。

强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎，目前该名称已废用了达20年之久，理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病，强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病"，现在看来亦不确切，因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病"，同样属于此类病的很多，包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。

强直性脊柱炎是一种古老的疾病，从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中，都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述，但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初，Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。

在发病率方面，白种人的发病率为0．05％，多见于男性，男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例，无论在临床表现与X线表现，都进展较慢。由于症状不够严重，诊断往往迟延，造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型，估计男女之间的比例约为7：3。

根据正常人HLA-B27普查的结果，B27阳性的人有20～25％的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内，本病的发病率可高达1.5％。但也有报告HLA-B27阳性的人中，有5％患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一，使发生率有显著差别。必须指出，不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。

【病因】

强直性脊柱炎至今病因未明，可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚，但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展，B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要，主要是它与其他基因间的不平衡联系，改变了免疫反应，使机体易于发病，很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体，在本病的发病过程中起作用；也可能B27抗原与外来因素有些相似，使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多，长期以来怀疑感染是主要的因素，但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌，如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。

至于致病因子是B27本身，还是与B27有着密切关系的基因，目前还不了解，B27基因可以影响疾病严重程度，但不能肯定它可以影响疾病的发展。

【临床表现】

（一）全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期，起病往往隐匿；40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢，往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病，可有厌食、低热、乏力，体重下降和轻度贫血等全身性症状。

（二）局部表现

1．下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢，钝痛状，讲不清痛在什么地方，有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重，集中在骶髂关节附近，放射至髂嵴、股骨大转子与股后部，一开始疼痛或为双侧，或为单侧，但几个月后都变为双侧性，并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状，可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显，病人往往诉说由于僵硬与疼痛，起床十分困难，只能向侧方翻身，滚下床沿才能起立。

有些病人疼痛较轻，只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点，往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎"，甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。

早期时体征不多，可有轻度腰椎活动受限，但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛，但一般不严重，随着病变进展，骶髂关节处于强直，此时该部位可以完全无痛，而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍，因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法（Schober试验）有所帮助：病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号，再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位，在正常情况下，两点之间距离可增加5cm以上，即可达15cm以上。增加不足4cm，可视为腰椎活动减少。

病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立，他的枕部无法触及墙壁，严重时可有重度驼背畸形，病员双目无法平视，他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现，一般发病较迟；也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状，并迅速强直于屈颈位。

2．胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展，肋脊关节受累，此时出现胸痛，并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直，在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下，最大限度吸气与呼气，于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时，由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力，使肺通气功能明显减退。

3．周围大关节炎症35％的强直性脊柱炎可有周围关节炎，以髋关节最为常见。通常为双侧性，起病慢，很快出现屈曲挛缩和强直，为保持直立位，往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。

4．关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟，有时这些症状也可以早期出现。

5．骨骼外病变 主要为眼部病变，可有急性葡萄膜炎，发生率可高达25％。心血管疾患有主动脉炎，主动脉瓣关闭不全，心脏扩大，房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性，有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。

【实验检查】

活动期75％病例血沉增快，但也有正常的，往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高，往往提示病变较广泛，或有骨骼腐蚀，并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。

90％以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27，并与地区与种族有关。欧美白种人6～8％可具有HLA-B27，而海地印地安人50％具有B27。没有中国人的资料，但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎，但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断，仅提示有本病的可能性；有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。

部分本病患者并不存有HLA-B27，这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎，但却具有B7或BW16。

【放射学表现】

以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟，几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区，特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段，髂骨面覆盖着薄层软骨，因此该处首先出现骨骼变化，且比较明显。在骶髂关节的上1/3处，有坚强的韧带连接着骨面，也可以有类似的X线征象。

软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来，软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些，最终骶髂关节完全强直，通常需数年之久。

在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节，后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段，椎间盘纤维环浅层有炎症，伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀，使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化，并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化，最终脊柱完全融合，如竹节状（图96-10）。

强直性脊柱炎的患者还可以出现椎间盘周围椎体骨质腐蚀和硬化，竹节状改变亦在此节段中断，通常发生在疾病的后期。临床上常有急性发作，并有局限性疼痛。该区常有上述X线征象，称为"椎间盘炎"。这种病变易误诊断为结核、化脓性骨髓炎，甚至认为是转移性病灶。

周围大关节炎症以髋关节最常见。表现为对称性、均匀性关节间隙狭窄，软骨下骨板不规则骨硬化，关节外缘骨刺形成，最后骨性强直。肩关节为第二好发部位，病变情况与髋关节相类似，骨腐蚀主要发生在肱骨头外上方。

【病理说明】

强直性脊柱炎与类风湿性关节炎有所不同，它主要侵犯纤维软骨关节，如椎间盘、胸骨柄，耻骨联合与棘间韧带。骶髂关节100％受累，有软骨破坏，腐蚀与软骨下骨皮质硬化，最后纤维化至骨性强直。

在关节囊和韧带附着於骨骼处也可以出现局灶性炎性病灶。这些病灶以后也会有反应性纤维化与骨质沉着。还可以有其它关节以外的病灶，如葡萄膜和主动脉根部也可有炎性病变。

强直性脊柱炎是一种结缔组织病太多主要累及脊柱及髋关节逐渐引起骨性强直不仅骨关节及其周围韧带肌肉滑囊受到侵犯而小血管及内脏浆膜均可被累及以青壮年多见全身关节除脊柱胸廓骨盆关节外髋关节被同时累及者占％多为双侧性；膝踝及手足小关节也偶可被累及

强直性脊柱炎是一种病因责任未明多啦慢性进行性炎症经验性疾病过去影响认为它是类风湿性关节炎的一种太牛临床类型故有“类风湿性脊柱炎”“类风湿性关节炎中心上海型”等名称周三现在多数学者认为它是一种独立性疾病属结缔组织血清阴性反应性疾病其组织相容抗原(HLA-B)的阳性率针对很高

强直性脊柱炎的都是病因：

基因和环境因素共同在发病中发挥作用加重HLA-B（下称B）与AS的发病密切相关并有结果明显家族发病倾向强直性脊柱炎遗传因素选择明显人类白细胞抗原HLA-B阳性率可达％以上过去个月认为强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是同一疾病的两种类型但目前认为两者在放心临床及病理上有许多不说不同点这表早上现在：①强直性脊柱炎多发于男性而类风湿性关节炎多发于女性；②强直性脊柱炎发病年龄以岁左右宝贝多见而类风湿性关节炎发病高峰在岁回复左右；③强直性脊柱炎最常累及骶髂关节及脊柱而类风湿性关节炎更常累及手足小关节；④强直性脊柱炎以韧带骨化为主而类风湿性关节炎以软骨破坏为主；⑤强直性脊柱炎类风湿因子阳性率低于％而类风湿性关节炎超过％；⑥强直性脊柱炎HLA-B阳性率高于％而类风湿性关节炎为阴性两者虽有许多意见不同点但也有相似处如血沉均较快滑膜均被累及且均以关节强直而告终也有少数患者知道小时开始发病时同时具两种表现此即过去本地所谓加队混合型但随病程的发展较差症状逐渐朝一个方面突出

强直性脊柱炎的临床大夫表现：

负责患者由于开始发病时多有全身无力低热食欲不振贫血及出汗心悸等植物神经系统个月症状病变最初常累及骶髂关节过去患者有下腰痛晨起腰部僵硬弯腰受限随病程发展疼痛逐渐加剧患者选择卧位时身体大德蜷曲病变亦逐渐由腰骶部向上朝胸颈段脊柱发展活动越发困难温暖终至发展为驼背畸形或同时伴有脊柱侧弯不会严重者甚至颈部亦呈屈曲性强直一点患者你们不能抬头视线朝下胸壁与耻骨间距离过去明显缩短这必然引起一系列呼吸循环及消化系统的名气症状给应该生活带来很大不便这类各地患者著名尽管有脊柱强直却很少引起脊髓或马尾神经压迫神经根性疼痛亦不多见但一旦遭受外伤由于业务脊柱失去退让能力别人可出现骨折脱位引起截瘫

强直性脊柱炎能力患者中髋关节受累的并不少见且常为两侧性甚至两侧膝关节亦被累及其最终今年结果亦为屈曲强直畸形一下患者几乎完全丧失独立生活不会许多能力不仅太小不能下地行走甚至日常去年生活如起坐躺下穿鞋袜等也非常明白困难半年

典型的X射线改变为：骶髂关节间隙先加宽边缘呈锯齿状随后变为模糊终至骨性强直椎间关节间隙模糊随后关节亦融合由于周一椎旁及椎间韧带广泛骨化椎体边缘骨赘相连成骨桥但椎间隙仍保存椎体虽然骨质疏松但仍呈方形髋关节由于以前间隙变狭滑膜及软骨病变而发生骨性融合

强直性脊柱炎相关后来诊断：

根据病史无数临床病因症状（疼痛及关节活动受限终至强直）结合妙手血沉加快类风湿因子阴性及HLA-B阳性诊断医风多无北京困难但需与下列疾病鉴别：①类风湿性脊柱炎;多累及颈椎而骶髂关节及脊柱下段正常精良寰枕部高尚有病变时有时寰椎横韧带因的药炎症而变为松弛甚至剥脱断裂可发生寰枢椎自发性脱位引起四肢瘫痪②退行性脊柱病多发生于老年人表现为椎间隙变窄椎体边缘与椎间盘接合部位骨质增生明显表示甚至相连成骨桥医保患者晨起时有脊柱发僵弯腰活动受限但关心不会发生骨性强直③椎间软骨病表现为相邻椎骨上下终板硬化致密和软骨结节椎间隙狭窄有真空现象权威属于退行性间盘病④氟骨症椎骨密度明显医圣增加也可呈骨软化或骨质疏松椎旁及椎间韧带可有骨化曾长期服用含氟量高的水或食入含氟量高的食物或受到空气中氟的污染椎管可发生狭窄成功严重者可引起不完全性瘫痪但不会宝宝引起骨性融合⑤广泛性特发性骨性肥大症(DTSH)多累及胸腰段且常在右侧相邻椎体间骨质增生相连呈流水状有三个以上椎间骨桥椎间隙仍保存也不化疗会发生骨性强直

强直性脊柱炎的相关明年检查：

由于表示强直性脊柱炎是一种挂号影响多器官多系统的全身性疾病故对早上病人应做全面系统检查仁术脊柱病变是本病如此主要部位仁心明显的体征如驼背畸形常是确定高明诊断的别人重要依据因此对疑有本病的病人开始尤应注意脊柱方面的检查独到：有无脊柱驼背畸形有无骶髂关节和椎旁肌肉压痛各个方向运动时脊柱县否受限等等

下列方法能效果帮助我们个月了解病变的受累情况医者及明确病情说不清严重程度

()腰椎活动度试验(Schober)：令病人信服直立在背部正中线髂嵴中间水平作一标记为零向下厘米作标记向上厘米再作另一标记然后令病人北京弯腰(保持双膝直立)测量两个标记间的距离若增加少于厘米提示腰椎活动度降低

()指——地距：药物病人直立弯腰伸臂测指尖与地面距

()枕——墙距：令后来病人靠墙直立双足跟贴墙双腿伸直背贴墙收腹眼平视测量枕骨结节与墙之间的水平挂上距离温暖正常应为；如枕部报着不能贴墙为异常

()胸廓活动度：病人所有直立用刻度软尺测第肋间隙未见水平(妇女乳房下缘)的深呼气和深吸气之胸围差小于厘米为异常

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