肾上腺皮质癌治疗进展，肾上腺皮质癌 米托坦

　　米托坦可以被描述为肾上腺细胞毒剂，但它可能会导致肾上腺抑制，显然没有细胞破坏。其作用的生化机制尚不清楚。数据可表明该药物修改的类固醇的外周代谢，以及直接抑制肾上腺皮质。 米托坦的管理改变了人类皮质醇肾上腺外新陈代谢;导致可测量的17-羟基皮质类固醇降低，即使皮质激素的血浆水平不下降。药物显然导致增加6-β-hydroxycortisol的形成。

　　在肾上腺癌患者的数据表明，口服米托坦约40％的被吸收和给药剂量的约10％的尿作为水溶性代谢物中被回收。代谢物（1％-17％）中的可变数量的胆汁排泄和余量显然存储在组织中。

　　以下米托坦停药，等离子体终端半衰期从18到159天至。在大多数患者中血中浓度成为6-9周后检测不到。尸检数据已经提供了米托坦在身体的大多数组织中发现的证据;然而，脂肪组织是储存的原发部位。 米托坦转化为水溶性代谢物。没有不变米托坦已尿液或胆汁被发现。

　　肾上腺皮质癌（Adrenocortical carcinoma,ACC）是一种孤立的恶性肿瘤，从上世纪末开始受到越来越多的关注。既往认为是 Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 信号通路发生改变，导致 ACC 的发生，但是最近的研究结果表明，这些改变不足以导致恶性肾上腺肿瘤的发生。因此，参与 ACC 发病过程的主要机制目前还不明确。

　　为了明确诊断，需要进行系统的激素测定和详细的影像学检查。对于大多数 ACC 患者，通过 CT 或者 MRI 检查（必要时可以进行功能磁共振检查）就可以明确肿瘤是否具有自主分泌的特点，且能够鉴别肾上腺肿瘤的良恶性。

　　局限性肿瘤可以通过外科手术治愈。我们推荐熟练的外科医生进行肾上腺肿瘤全切和局部淋巴结清扫术。病理报告应该描述病变是否肾上腺来源的组织（比如类固醇因子 -1 染色阳性）、提供韦斯评分、切除的情况及反映肿瘤增殖标志物 Ki67 的定量描述，以指导下一步治疗。即便肿瘤已经完全切除，还是会经常出现复发的现象，联合米托坦治疗可以改善预后，但是否所有的患者都能从这种治疗模式中获益，目前还不清楚。

　　终末期 ACC 患者，米托坦仍然是标准治疗方案。基于 FIRM-ACT 的研究结果，目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案，包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。尽管如此，大多数 ACC 患者病情还会进展，甚至需要抢救治疗。因此，急需新的治疗理念出现。国际上也一直在不遗余力的努力，包括广泛使用的“omic 方案”及下一代的基因测序，这些都可能有助于我们了解 ACC 的发病机制，有望产生更好的治疗方案。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：肾上腺皮质癌和特效药米托坦/密妥坦(MITOTANE)

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