肺动脉高压一直要吃安立生坦吗，先天性心脏病肺动脉高压吃安立生坦

　　安立生坦（Ambrisentan）安立生坦已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名。安立生坦作为新型内皮素拮抗剂，美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持本品有效性研究主要包括特发性或遗传性肺动脉高压（64%）或结缔组织病相关性肺动脉高压（32%）病因学特征的患者。综上所述内皮素受体（ETA和ETB）是肺动脉高压治疗的重要靶点。安立生坦是一种ETA选择性拮抗剂。通过ET-1阻断ETA活化，从而减少参与肺动脉高压发病的血管收缩和潜在的平滑肌细胞增殖。增加肺动脉血流量。安立生坦是ETA高选择性拮抗剂，保留了ETB介导的血管扩张剂一氧化氮和前列环素的生成。体外研究显示，安立生坦对ETA的选择性是ETB的4000倍。

　　肺动脉高压有哪些表现？

　　肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增加，其致残和致死率颇高，却又极难诊断。

　　常见症状

　　1：呼吸困难 最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

　　2：疲劳、乏力、运动耐量减低 与心排量减少，组织灌注不足有关。

　　3：晕厥 心排量下降导致脑组织供血不足。

　　4：心绞痛或胸痛 右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

　　5：咯血肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

　　6：声音嘶哑 肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

　　7：右心衰的症状 食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

　　8：某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状 如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

　　安立生坦是一种选择性内皮素受体A（ETAR）拮抗剂，它对ETA受体和ETB受体的亲和力大于4000:1，适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化，已被欧洲心脏病学会肺动脉高压诊疗指南列为肺动脉高压治疗的推荐药物。与目前已上市的其他内皮素受体拮抗剂相比，安立生坦肝损伤的风险较低，具有明显优势。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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