很多人对高血压很熟悉，却可能从来没听说过“肺动脉高压”。以前，肺动脉高压被称为“心血管病种的癌症”，“一确诊就活不过5年”。

如今，这种疾病早期诊断、规范治疗，可以正常生活很长时间，就像高血压一样可以被控制得很好。

心脏不好，当心肺动脉高压！

肺动脉高压，是由各种原因导致的肺动脉血管结构及功能改变而引起的恶性疾病。知道肺动脉高压这个病的人并不多，可几乎所有的心脏病都会引起肺动脉高压，比如先天性心脏病、心肌病、肺栓塞等。

肺动脉高压最常见的症状就是气短和蓝紫色嘴唇。原来一口气能爬5层楼，现在上3层楼都要歇好几次，甚至原地不动都觉得呼吸困难，这很可能是肺动脉高压引起的气短。此外，这类患者还有个典型症状——因缺氧嘴唇呈蓝紫色。有心脏病史、心功能不全的患者，如果出现不明原因呼吸困难、嘴唇蓝紫色时，应先排查肺动脉高压^①。

然而，现实生活中很多人不了解这个病，导致不少人一确诊便已到晚期，严重影响寿命。总体上看，不同年龄段，病因略有差异，如青少年儿童多因先心病、代谢疾病；老年人群多因呼吸系统疾病、心衰等；中青年人群则多与内分泌、血管炎、代谢疾病、减肥药等有关。其中减肥药主要是芬氟拉明，它会损伤肺血管②。

在很长一段时间里，肺动脉高压被认为只在20~40岁中青年人群中高发。上世纪八九十年代，欧洲相关调查发现，该病的平均发病年龄为36岁，但近几年来自美国、法国等多国数据显示，平均发病年龄为50多岁。其原因并不是患者年龄增加，而是很多老年人也被诊断出来了，此外还有很多儿童也患此病。

早干预，多种药物可延长生命！

虽然肺动脉高压的诊治已有了长足的进步，特别是靶向药物的涌现给患者带来了新的希望，但肺动脉高压仍然是一种高死亡率的恶性疾病。因此肺高压诊疗指南着重强调了早期干预和联合治疗的必要性。

目前，在中国上市用于治疗此病的药物已有四五种，如内皮素受体拮抗剂、马昔腾坦、5型磷酸二酯酶抑制剂等。

近日，又有一种新药获得国家药品监督管理局批准上市，那就是西安杨森制药有限公司/爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司生产的优拓比^?（司来帕格片），这是一种口服、选择性前列环素受体（IP受体）激动剂，用于肺动脉高压的长期治疗。优拓比^?的获批标志着肺动脉高压治疗领域的又一重大进步，患者可以获得这种给药便利、证据充分的口服前列环素通路靶向药进行治疗。该药目前已在全球47个国家获批。

优拓比? 的有效性和安全性研究结果表明，司来帕格组患者和安慰剂组患者相比，主要复合终点事件风险显著降低了40%③。在基线接受联合治疗的患者中，司来帕格组患者与安慰剂组患者相比，恶化率/死亡率复合终点风险显著降低了37%④。本研究中司来帕格的用药时间最长达到4.2年，中位用药时间为1.4年，证实了司来帕格用于治疗肺动脉高压的显著优越性。

每月治疗费近万元，呼吁尽快进医保！

目前，价格问题是妨碍肺动脉高压患者治疗最主要因素之一，一个月的治疗费近万元，且尚未进入医保目录。

国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院的荆志成教授表示：波生坦在中国上市比欧洲和美国晚了大概5年时间。但司来帕格在中国上市时间与欧美上市时间之间的差距已明显缩短。我国肺动脉高压患者的预后将会越来越好，司来帕格在我国上市，必有众多患者又从中获益，临床医生捉襟见肘的局面也会得到明显改善。如果能打通医保支付体系对肺动脉高压治疗用药的最后一公里支持，那就接近完美了。

爱可泰隆公司中国总经理Sharon Hall女士表示：爱可泰隆是肺动脉高压（PAH）领域的市场引领者。我们的肺动脉高压治疗产品涵盖从WHO功能分级II级到IV级的疾病全过程，包括口服、吸入和静脉制剂。本次药品审评中心授予优拓比?优先审评资格，认可优拓比?是能够解决中国迫切临床需求的新药。

参考资料：

①《健康时报》2012年2月9日第16版《肺动脉高压——心血管病中的癌症》

②39健康网《“肺动脉高压”是什么鬼？》

http://heart.39.net/a/160101/4752238.html

③Sitbon O et al. Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2015; 373:2522-33.

④Coghlan JG,et al. Targeting the Prostacyclin Pathway with Selexipag in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Receiving Double Combination Therapy: Insights from the Randomized Controlled GRIPHON Study.Am J Cardiovasc Drugs. 2018 Feb;18(1):37-47.