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在门诊，我经常遇到比较严重的病人，他们会不断问一些复杂的医疗问题。有时，他们不理解时会生气。你的医生甚至无法解释疾病的状况，并且很尴尬地去看医生。在这里我只能表示无奈，因为有些疾病真的很难解释。今天说的这个病，真的很难比较。平时每天都在写科普，大部分的病我都已经能看懂了，但是这个病真的很难普及。下面的文章我试着用通俗的语言说出来。虽然不太恰当，但我可以大致解释一下。这篇文章的成功是大家都能理解的。

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间质性肺病是一大类慢性、大多无法治愈的肺病。2003年席卷全国的非典后遗症，往往都能治愈。感染只是其原因之一。吸烟、环境污染、工业粉尘、化学物质、药物副作用和风湿免疫疾病都是常见的原因。由于致病因素不同，间质性肺疾病的预后差异很大。一些原因不明的疾病，如特发性肺纤维化，平均存活时间只有2-3年。它们以前被称为非肺癌。肺癌。著名演员、第83版《西游记》漂流的演员闫怀利因病去世。大多数人不知道这种疾病。让我给大家介绍一下。

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正常的肺是什么样子的

从视觉上看，正常的肺组织就像一块大海绵，而肺泡就像海绵中的许多小气泡。每个气泡的大小大致均匀。由于周围纤维的固定，气泡不能自由摆动，保证呼吸。同步和效率。正常情况下，气泡周围的纤维细而细，这不会阻止吸入空气中的氧气扩散到气泡周围的血管中。同时，保持肺的弹性。肺不仅可以自由收缩呼气，还可以充分扩张以容纳更多的空气，保证全身供氧。

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正常肺容积大小适中，弹性好，无过多纤维沉积

间质性肺病的肺是什么

在间质性肺病中，气泡周围的纤维细丝会增加并变粗。同时，这些纤维丝会收缩并拉扯周围的组织，例如肺泡。肺泡被牵拉后很容易破裂，破裂的气泡会相互融合，形成蜂窝状变化，牵拉支气管，导致支气管扩张。整个肺会因牵拉而萎缩变硬，肺的弹性损失会减少。呼吸变浅，吸入的氧气量不足以支撑全身，导致缺氧甚至呼吸衰竭。. 另一个比喻是间质性肺病的肺就像丝瓜肉一样，变硬了，细丝变粗了，里面有大大小小的气泡。

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肺纤维化体积明显缩小，白色原纤维增多，形成许多蜂窝状。

说到这里，我们想谈谈间质性肺疾病的分类。间质性肺疾病被归类在所涵盖的疾病范围内。间质性肺病归入弥漫性肺病。顾名思义，它们是指双肺多灶性和弥漫性分布的疾病。作为弥漫性肺病的一部分，间质性肺病也有相同的特点，但主要发生在两肺间质，同时也侵犯了肺的本质。这里涉及到一个概念，什么是间质肺，这个概念是相对于肺实质而言的。众所周知，肺由2亿多个肺泡组成，但大多数人不知道肺泡是凭空悬浮的。它们周围有许多框架结构，起到粘附和固定的作用。这些结构中还含有大量的血管、淋巴和其他组织。这些是肺间质。打个比方，如果本质是建筑物中每栋房屋的六个墙面及其灰泥（相当于肺泡表面）单元格），那么墙体周围的钢筋混凝土和水、电、煤管道都是间隙的。

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中间部分比较专业，不感兴趣的可以略过。

间质性肺病的病因

间质性肺疾病有200多种，不同的疾病有不同的病因。

间质性肺病根据是否能找到病因进行分类：1.已知病因的间质性肺病，2.病因不明的间质性肺病，以下为具体分类及包括的疾病。

1.间质性肺病的已知病因有：

（1） 职业和环境因素相关的间质性肺病，这一类多与工作中未能保护好自己有关，最长见于早期采石工人，从事农化生产的相关人员：吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、尘肺、镀肺；吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎；动物蛋白：鸽肺或爱鸟肺；嗜热放线菌：农夫肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺碎片；气体/烟雾：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。

（2）与肺部感染有关的间质性肺病，相对而言，病毒等病原体比细菌更容易引起间质性肺病：血性播散性肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、各种细菌病毒（CMV、SARS、HIV） ， 等等。）。

（3）药物/治疗相关的间质性肺病，包括靶向药物在内的抗肿瘤药物可能引起间质性肺病：抗肿瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素和化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药、避孕药、非甾体类抗炎药、抗惊厥药（苯妥英、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、辐射暴露、高浓度氧气吸入、误服百草枯等。

（4）其他：ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植排斥。

2.病因不明的间质性肺病：

（1)特发性间质性肺炎：特发性间质性纤维化/正常间质性肺炎（IPF/UIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、急性间质性肺炎（AIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、呼吸性细支气管炎肺病（）、隐源性机化性肺炎（COP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。

虽然以下三种病因不明，但都是继发于其他全身性疾病：

（2)与肉芽肿和血管炎相关的ILD：结节病、肉芽肿等。

（3)与胶原血管疾病相关的ILD：类风湿性关节炎（RA）、进行性系统性硬化症（PSS）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）、干燥综合征、混合性结缔组织病（ MCTD）等。

（4)其他：肝脏疾病相关的ILD，肠道疾病相关的ILD。

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特发性肺纤维化和吸烟

此外，必须特别强调的是，在间质性肺病中原因不明的特发性间质性肺炎中，最常见的疾病称为特发性肺纤维化。提请注意轻度干咳，严重咳嗽和喘息已发展为中度。肺部的主要变化是破坏性细胞肺，大部分疾病无法逆转。主要治疗目标是保持病情稳定，减轻病情。急性加重是主要的。以往认为本病预后较差，确诊后生存期为2-3年。不过，新观点认为，他们中的大多数人可以存活很长时间，少数人发展得更快。由于该病多见于吸烟男性，

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肺纤维化是一种包括多种疾病的疾病。据统计，有200多种疾病。许多疾病甚至包括肺癌在内的各种恶性肿瘤都可能引起间质性肺病，其中一些预后不明。比较差，原因可能与吸烟有关。尽量戒烟，避免接触化学气味和物品，保持健康的生活方式，并定期进行肺部检查，以帮助预防间质性肺病。

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风湿免疫病

风湿性免疫疾病是该病最常见的原因之一。这种疾病是由免疫功能障碍引起的。由于某些缺陷，免疫细胞攻击自身正常的组织细胞，组织细胞被破坏，最常被破坏。组织是全身的结缔组织。由于肺组织中含有大量的结缔组织，常被风湿免疫疾病侵犯，导致间质性肺病。这种间质性肺病属于风湿免疫病的范畴，是可以治疗和控制的。但其中部分患者病情进展迅速、严重，治疗效果相对较差。详情请点击这里了解更多：为什么关节酸痛时会咳嗽和喘息？什么是间质性肺炎？可以治愈吗？

关节是风湿免疫疾病最常侵袭的组织

药物引起的

一些药物具有严重的肺纤维化作用，并可能引起间质性肺病。具体机制尚未完全研究。这些药物包括：治疗心律失常的常用药物：胺碘酮、苯妥英钠，治疗肺腺癌的靶向药物，如吉非替尼，以及某些化疗药物如：甲氨蝶呤、白消安、博拉霉素等。这些药物引起的间质性肺疾病的预后相对较好。药物早期停止后，它们可以部分恢复并停止进展。

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医源性间质性肺病

有一些治疗方法，在有效诊断和治疗疾病的同时，会造成病灶周围正常肺组织被破坏，留下纤维化。例如，放疗往往会在肿瘤组织周围的正常肺组织中引起放射性肺炎，并留下空间。定性肺病。长期高流量吸氧也可能引起肺纤维化。

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各种感染因素引起的继发性间质性肺病

多种感染性疾病可引起肺纤维化，如肺结核，治疗治愈后仍可能残留继发性肺纤维化。反复慢性感染，如支气管扩张、慢性支气管炎，也可能导致继发性间质性肺病，SARS在治疗有效治愈后，常在肺部留下肺纤维化。

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职业和环境因素

长期吸入一些工业粉尘、金属粉尘和石块碎片可能会导致间质性肺病。最常见的可导致严重残疾的是煤矿中的石块和煤尘，导致肺部疾病，例如： 特工-矽肺。这种病因引起的间质性肺病，即使去除致病因素，肺部病变仍会继续进展。大肺泡灌洗，俗称肺灌洗，可以部分延缓病情发展，但不能完全阻止病情发展。此外，一些有机粉尘，如发霉的甘蔗产生的霉菌粉尘和蘑菇散发的菌丝孢子，都可能引起肺纤维化。

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值得一提的是，空气中PM2.5是导致肺纤维化的潜在因素。无论是吸烟、炊烟、汽车尾气等，都可能是间质性肺病的重要诱因。原因。

原因不明的间质性肺病

还有一些病因尚不明确的间质性肺病，如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等，这类疾病统称为特发性间质性肺炎，是一种常见的间质性肺病类型。

间质性肺病的纤维丝能松动吗？

间质性肺病一旦形成，就更难治疗了。主要原因是间质纤维更难吸收和去除。疗效因病因不同而异。如果是药物的副作用引起的，去除药物后，纤维可以松散、清除。系统性硬化症引起的类风湿性关节炎、肺纤维化等风湿性免疫疾病，可用激素和免疫抑制剂治疗。部分患者效果较好，最严重的是特发性肺纤维化学治疗效果不佳，治疗往往无效。最终只能靠肺移植。目前已被证实能延缓病情进展的药物主要是尼达尼布和吡非尼酮。