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肺动脉高压血流动力学诊断标准为:在海平面静息状态下右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg。肺动脉高压是一种进展性疾病,治疗的根本目的是维持在低风险状态。肺动脉高压目前国际上主要分五大类:一、动脉性肺动脉高压。二、左心疾病所致的肺动脉高压。三、肺部疾病和低氧所导致的肺动脉高压。四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压。五、未明多因素机制所致的肺动脉高压。
肺动脉高压跟高血压一样,由于肺动脉压长期维持在一个高于正常的水平,对肺动脉血管造成损伤,并逐渐出现内皮功能失调、肺动脉血管中膜增厚、肺动脉血管变硬变窄,进一步加重肺动脉高压,导致右心室泵血要克服的阻力增加、右心室重构,进而出现右心衰竭、体循环淤血(肝肿大、胃肠道淤血和双下肢浮肿等)。
若有可能,首先是解除病因,纠正引起肺动脉高压的始动原因;然后就是使用可以降肺动脉压的药物。
由于用于治疗肺动脉高压有效的可选择药物不多,而且价格不菲。常用有以下几种:(1)内皮素受体拮抗剂----波生坦、安立生坦和马昔腾坦。(2)磷酸二酯酶-5(PDE-5)抑制剂----西地拉菲、他达拉菲和伐地拉菲。(3)前列环素类药物----伊洛前列素(吸入)、贝前列素片、司来帕格和曲前列尼尔注射剂。(4)鸟苷酸环化酶激动剂----利奥西胍。
故此,除了按医嘱使用降肺动脉压的靶向药物以外,还要服用利尿剂、抗凝药等。做好以下家庭自我管理非常重要,应引起重视。1)控制出入量,保持干体重。2)注意保暖,推荐接种流感疫苗和防治呼吸道感染。3)少吃多餐,加强营养。4)有条件的话,间断性吸氧(氧疗)。5)避免过重体力活动。6)育龄女性要避孕。7)避免到高海拔高原地区。8)旅行坐飞机需要氧疗。
尽量使自己保持在低风险状态,以求更好的生活质量和更长的生存期。
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