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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cellhistiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cellgranulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。病因尚不明,考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关,但迄今尚无令人信服的证据。没法检查是否遗传。
朗格汉斯组织细胞增生症原称为组织细胞增生症,与体内免疫调节紊乱有一定关系。具有一定家族集聚性,在同胞兄弟姐妹中的发病率较普通儿童高。应尽早接受外科和放射治疗。
肺朗格汉斯细胞组织增生症,是一种少见疾病,肺朗格汉斯细胞组织增生症约有50%的病人可以自然缓解,或者经过糖皮质激素治疗后消退,而约有20%-25%的病人呈进行性的发展,反复出现气胸,最终可以发生呼吸衰竭和肺源性心脏病,出现死亡。
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