肝豆状核变性是怎么了？(肝豆核变性医院)

肝豆状核变性是怎么了？

你好，病情分析：这是一种常染色体隐性遗传性疾病，青少年多见，是先天性铜代谢障碍性疾病。指导意见：建议避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类等。如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。感谢对我的信任，祝您健康！

肝豆状核变性是怎么了？

您好，病情分析：肝豆核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病,治疗基本原则是低铜饮食和用要物品减少铜的吸收.指导意见：目前遗传性疾病没有好的办法,只能是对症处理,您现在用的有青霉胺,就不用换了.只要注意副作用其他的就没有什么了.感谢您的提问!感谢对我的信任，希望可以帮到你，祝你健康！

肝豆状核变性说明什么

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，该种疾病患者由于身体里铜的转运功能存在着缺陷，排泄障碍，从而导致铜在肝、脑、肾和角膜等脏器的过度沉积，使得肝脏持续损害并最终演变为严重的肝硬化，有的患者还会出现严重的神经系统损害。该病早期发现，早期治疗，患者的预后还是比较好的，但是到了晚期，则治疗效果非常差，如果出现一些严重的并发症，可能会致残或者是导致死亡。