什么是肝豆状核变性(肝豆状核变性属于什么科)

时间：2021.12.07作者： 浏览次数：363

什么是肝豆状核变性

肝豆状核变性又称为威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传的，铜代谢障碍疾病。由于铜在我们人体内的蓄积损害了肝脏，大脑等脏器。的体征。实验室检查，可以有血清铜蓝蛋白的显著降低，治疗上以低铜饮食，阻止铜吸收，同时使用排铜的药物。肝豆状核变性如果早期发现，早期诊断，早期治疗，预后还是比较好的。切勿擅自用药，有不适及时就诊。

什么是肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，以铜代谢障碍引起的肝炎、肝硬化、中枢神经系统损伤为主的疾病。可以分为以肝脏损伤为主的类型、脑型、肾型、混合型等。由于铜的沉积，造成肝脏的慢性进行性的损伤，以及大脑慢性的损伤为主。本病以儿童和青少年发病为主，部分成人也可以发病，男性稍多于女性，病情进展比较缓慢。可以以肝脏或是中枢神经系统症状为首发，病人角膜可以出现色素环，也就是K-F环，是本病比较重要的体征。通过血清学以及影像学检查可以诊断，治疗上应该合理的膳食，给予驱铜治疗，比较常用的有青霉胺等药物。早期发现，早期治疗，患者的预后还是比较好的，但是晚期疾病，治疗效果非常的差，如果出现一些严重的并发症，可能会致残或者是导致死亡。近年来，虽然在肝豆状核变性的治疗上取得了较大的进展，但是部分病例预后仍然不佳。