欢迎光临吉康旅！
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的特点是T/NK细胞介导的细胞毒性无效，细胞因子过度释放，导致致命的炎症综合征。原发性HLH病源于损害颗粒酶功能的种系突变，而继发性HLH病多由恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病、免疫缺陷或药物不良反应引起。Ambinder教授最近在Am J Hematol杂志上报道了5例HLH病例，其诱发因素高度怀疑是伊布替尼。
病例介绍：(1)卡瓦拉里报道一名70岁的男子因CLL复发接受伊布替尼治疗，HLH在7天内发病。(2)普尔描述了另一名患者在接受伊博替尼治疗后5天内出现HLH。该患者一年前曾使用伊博替尼，但由于发热性中性粒细胞减少症而停止治疗。提示伊博替尼可能诱发HLH，伊博替尼开始治疗的时间与HLH的发生有显著的时间关系。普尔对此提出了合理的生物学机制，主要是因为伊巴替尼可以不可逆地抑制IL-2诱导的T细胞激酶(ITK)并触发HLH。
FcR结合能刺激ITK表达，介导钙动员、颗粒释放和自然杀伤细胞的细胞毒性。体外研究表明，伊布替尼能抑制FcR刺激的NK细胞脱颗粒，减弱抗体介导的细胞毒性，这些都是HLH的病理生理特征。患有先天性ITK缺陷的患者患HLH病的风险更高，这支持了这种可能性。目前，伊布替尼与HLH的关系仍不清楚，需要进一步研究。然而，我们应该意识到，当使用伊博替尼或与HLH打交道时，伊博替尼可能在HLH的发展中发挥作用，我们在研究BTK抑制剂时也应该考虑这些观察结果。
免责声明： 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考，实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话
疾病药品类目导航
资讯中心