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上皮样肉瘤主要发生在四肢末端和头颈部以及躯干的位置。多发于青年男性。主要症状表现为结节，溃疡，患处的体积较大，生长缓慢，如果累及大神经，则可能会出现疼痛，肌肉萎缩等症状。这个情况建议手术治疗，如果是并发于手指脚趾则需要截肢。
上皮肉瘤治疗的最好方法是尽早地进行手术治疗，早期的上皮样肉瘤经过根治性手术治疗，大部分可以治愈。如果错过了手术治疗的机会，这样的肉瘤会出现转移复发。即便是再次地进行手术治疗和手术后的综合治疗，也得不到彻底根治的目的，所以说早发现、早诊断、早治疗是治愈和长寿的关键。
外阴上皮样肉瘤，是一种比较罕见的恶性肿瘤，多发生在外阴生殖器的皮肤上，比如大阴唇、尿道口、阴蒂等部位，可以逐渐增大，也可以形成溃疡，可以是单个或者多个，病人往往感觉局部瘙痒，如果出现炎症感染，可以有局部疼痛。确诊疾病以后，可以进行外阴切除术，进行病灶以及区域淋巴结清扫，术后可以做化疗或者放疗，放化疗可以作为手术的辅助治疗，有助于提高手术的效果，改善病人的生存质量。诊断依赖于临床表现和病理学检查，可以局部取材做病理活检，可以发现癌细胞。
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