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酪氨酸血症是由酪氨酸代谢紊乱、肝硬化和低磷血症引起的佝偻病以及多种肾小管吸收缺陷引起的。也有可能是因为遗传的问题。一些患者会有黄疸，有90%的患者会迅速死亡。应该限制苯丙氨酸、酪氨酸饮食，纠正低血糖、低血钾、及出血倾向。唯一效的治疗方法是早期肝移植。
酪氨酸血症的治疗以低蛋白、低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食为主，以减少酪氨酸的摄入。目前，尼替西农（对羟基丙酮酸加双氧酶抑制剂）作为新型治疗遗传性酪氨酸血症的药物疗效也取得初步进展。手术治疗:对尼替西农治疗无效的急性肝衰竭患者、疑有肝细胞癌者，早起进行肝移植。其他治疗:采取低苯丙氨酸和酪氨酸饮食方法，以降低血中、尿中的酪氨酸浓度水平。
酪氨酸血症是一种常染色体隐性遗传病，由酪氨酸代谢的终末酶富马酸乙酰乙酸水解酶缺乏引起，导致体内酪氨酸及其代谢产物琥珀酰丙酮、羟基苯乳酸和羟基苯丙酮酸积累，对机体造成损害。建议主要治疗应结合低酪氨酸和苯丙氨酸的饮食治疗。
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