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目前,硼替佐米联合地塞米松联合环磷酰胺(CyBorD)或美法仑(BMDex)化疗仍是轻链淀粉样变常见的一线治疗方法。然而,雅典大学临床医学中心进行的一项小型回顾性研究表明,在al淀粉样变性患者中,在硼替佐米/地塞米松(VD)基质方案中加入环磷酰胺可能不会显著提高该方案的疗效。在AL淀粉样变性中,肿瘤负担通常很低,并且没有不良的预后细胞遗传学特征。
因此,硼替佐米和免疫调节药物(IMiD)的组合可能特别有效。然而,AL淀粉样变性患者对沙利度胺的耐受性较差。虽然来那度胺的神经毒性弱于沙利度胺,但在Al淀粉样变患者中使用来那度胺有明显的毒性,其耐受性比多发性骨髓瘤患者差。一般来说,在急性淋巴细胞白血病患者中,无论是新诊断的还是复发/难治的,都应使用较低剂量的亚胺,因此使用硼替佐米帕明地塞米松(VRD)作为一线治疗可能具有挑战性。到目前为止,还没有关于VRD治疗AL淀粉样变患者的疗效和毒性的最新数据。
雅典大学临床医学系的Efstathios Kastritis等人分享了用VRD“光”疗法治疗34例al淀粉样变性患者的经验。结果表明,VRD方案(每周1次硼替佐米,低剂量来那度胺)可作为新诊断AL淀粉样变患者的有效治疗方案,并可在治疗后3个月内诱导深血液学缓解。然而,尽管使用了低剂量来那度胺,但这种组合对AL淀粉样变患者的毒性仍然明显,患者需要密切随访和适当的干预措施以及血栓预防。
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