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原发性血小板增多症是由于造血干细胞的克隆性异常,引起以巨核细胞系统异常增生为主的一种骨髓增殖性疾病。多数病人起病缓慢,可表现为头晕、乏力等症状,病人可出现鼻出血、胃肠道、皮肤粘膜出血,四肢可有血栓形成。目前原发性血小板增多症的国内诊断标准包括:1、临床有出血、脾肿大和血栓形成的表现。2、血小板数明显增多,在1000×10^9/升。3、血涂片可见血小板聚集成堆,有巨形血小板。4、白细胞数和中性粒细胞增高。5、骨髓各系列细胞明显增生,以巨核细胞增生为主。6、血小板对ADP、肾上腺素和胶原等诱导的聚集反应降低。
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