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脊髓小脑共济失调的患者大多会出现行走不稳、动作反应迟缓、准确度减退等小脑共济失调的症状，可能会伴有言语不流利、发音模糊、语言障碍、眼球运动障碍、肌肉萎缩、视神经萎缩、视网膜色素变性。也可能出现锥体外系体征、锥体束征、周围神经病和痴呆等表现。严重的患者可能会丧失自理能力、意识障碍、昏睡不醒等表现。由于脊髓小脑共济失调症是基因突变导致的遗传性疾病，需要做好产前诊断以及遗传咨询，可以尽量减少疾病的发生。
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