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一般来说，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种吸烟相关性间质性肺炎，多发生于成年人，临床比较罕见。特征性病理改变为以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出，形成肉芽肿，机化形成新型纤维化病灶，伴囊腔形成。一般来说，这种疾病起病较为隐匿，患者可以表现为咳嗽和呼吸困难，约有四分之一为胸部影像偶然发现，也有部分患者因为发现气胸而就诊，x线胸片显示结节或网格结节样渗出病变，常分布于上叶和中叶，肋膈较清晰，高分辨ct特征性表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔。
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