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肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病的最常见类型，也称为经典型。通常起病隐匿，缓慢进展，偶见亚急性进展者。大多数为散发性，少数为家族性。发病年龄多在30到60岁之间，多数45岁以上发病，男性多于女性，呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。肌萎缩侧索硬化症的疾病进展常有一定的模式，通常从首先受累的上肢发展到对侧的上肢，到同侧的下肢，再到对侧的下肢，最后是球部受累。
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