高苯丙氨酸血症(高苯丙氨酸血症普遍吗)

暂时性高苯丙氨酸血症

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高苯丙氨酸血症和经典型pku的区别

经典型和辅因子缺乏引起的PKU患者均有高苯丙氨酸血症，但有高苯丙氨酸血症者不一定引起PKU，故PKU应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。

高苯丙氨酸血症是什么

新生儿(发育中的)酪氨酸血症可引起苯丙氨酸水平升高.根据异常的血浆酪氨酸水平可以区分.

轻度和重度型的高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传.各型的苯丙氨酸羟化酶的活性虽然降低但仍比典型的PKU高.轻型在正常饮食情况下,血浆产物浓度＜8~10mg/dl；重型则有极大的增高.目前的资料提议通过饮食治疗将苯丙氨酸的浓度控制在＜6mg/dl.治疗与典型的PKU相同.

四氢生物蝶呤缺乏也可以引起血浆苯丙氨酸水平的升高.四氢生物蝶呤缺乏是由于生物蝶呤合成障碍或由于缺乏二氢蝶呤还原酶,使二氢蝶呤转变为活性形式的四氢生物蝶呤减少.四氢生物蝶呤是合成多巴胺,5-羟色胺的辅助因子,这些神经递质的缺乏可导致神经症状.饮食治疗可以纠正异常的血浆苯丙氨酸水平,但是由于神经递质缺乏仍然存在,严重的神经退化也继续存在.除了饮食治疗,在出生早期开始用左旋多巴,碳化多巴,5-OH色氨酸以及四氢生物蝶呤替代治疗可能是有益的.苯丙氨酸 【物理性质】 l-苯丙氨酸通用名为l-phenylalanine，cas: 63-91-2 .缩写为l-phe；化学名称为l-α-氨基-β-苯丙氨酸。l-phe为白色结晶或结晶性粉末固体，味略苦，熔点283℃（分解），比旋光度-35.1°（c=1.94，水中），减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚。苯丙氨酸的分子式为c9h11no2，结构简氏为h2n-ch(ch2-c6h5)-cooh分子量为165.19（1983年国际原子量）。 【应用】 l—苯丙氨酸是人体八种必需的氨基酸之一，广泛用于医药、甜味剂（阿斯巴甜）的主要原料和食品等行业。近几年，随着氨基酸类抗癌药物、抗病毒药物及新型保健品的开发、生产，市场上对l—苯丙氨酸的需求迅速增长。 研究表明，以氨基酸为载体把抗癌药物的分子或基因导入癌瘤区，就能达到既抑制癌瘤生长，又能降低原肿瘤药物的毒副作用，而这些氨基酸载体中以l—苯丙氨酸为最理想，其效果是其他氨基酸的3——5倍。 l—苯丙氨酸是生产新型保健型甜味剂阿斯巴甜的主要原料。阿斯巴甜是经世界卫生组织（who）、粮农组织（fao）专家联席委员会认定的a（1）级安全性食品添加剂，目前有120多个国家、地区政府批准使用，具有甜味纯正、高甜度、营养丰富矫味增鲜等特点，其甜度是蔗糖的200倍，热值不到其二百分之一，是高血压、心脏病、糖尿病人最理想的甜味剂。 在体内苯丙氨酸可经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸。此酶的辅酶四氢生物喋呤，由7，8-二氢喋呤经二氢叶酸还原酶催化生成。此反应不可逆，故酪氨酸不能转变成苯丙氨酸。 在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮酸，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症（pku）。

高苯丙氨酸血症头一个月是不是看不出一点症状

你好， 轻度和重度型的高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传.各型的苯丙氨酸羟化酶的活性虽然降低但仍比典型的PKU高.轻型在正常饮食情况下,血浆产物浓度＜8~10mg/dl；重型则有极大的增高.目前的资料提议通过饮食治疗将苯丙氨酸的浓度控制在＜6mg/dl.治疗与典型的PKU相同.也许是的。