糖原累积病(糖原累积病遗传方式)
发布日期:2022-01-23 浏览次数:272
何为糖原累积症?请用生化知识来解释
人体内糖原的贮存或消耗是一个受激素及底物控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性,机体的糖原代谢和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢,表现为糖原蓄积症,其原因常是由于缺乏有关的酶。例如,葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的患者,肝及肾含有较多量结构正常的糖原,临床症状为肝肿大、极度低血糖、高脂血、高尿酸血、酮中毒以及生长停滞等。你好!
人体内糖原的贮存或消耗是一个受激素及底物控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性,机体的糖原代谢和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢,表现为糖原蓄积症,其原因常是由于缺乏有关的酶。例如,葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的患者,肝及肾含有较多量结构正常的糖原,临床症状为肝肿大、极度低血糖、高脂血、高尿酸血、酮中毒以及生长停滞等。 采纳我 我绝对没参考
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糖原累积症能活多久
1.糖原累积症Ⅲ型 , 高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。, 2.糖原累积症Ⅳ型, 无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。 查看原帖>>根据浙江大学的经验,肝移植术后1年存活率95%,5年存活率85%左右(5年以后可以获得长期存活),当然根据术前情况的不同有所差距
术后需要长期吃药,费用手术期大约30万以上(自费),以后每年2-5万(可医保)
浙江大学的郑树森院士是目前国内肝移植学界的权威
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