霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤四期侵袭型什么情况下自体移植)

什么是霍奇金淋巴瘤，严重么，怎么治疗比较好？

霍奇金淋巴瘤的临床表现

1.淋巴结肿大

90%患者以淋巴结肿大就诊，大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。

2.结外病变

晚期累及淋巴结外器官，可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。

3.全身症状

20%～30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。

4.不同组织学类型的临床表现

结节性淋巴细胞为主型（NLPHL），男性多见，男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴细胞型约占6%，平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期局限性病变，预后较好，但生存率较NLPHL低；结节硬化型在发达国家最常见，多见年轻成人及青少年，女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变，预后较好；混合细胞型在欧美国家占15%～30%，不同年龄均可发病。临床表现：腹腔淋巴结及脾病变常见，就诊时约半数患者已处晚期（Ⅲ、Ⅳ期），预后较差。淋巴细胞耗竭型少见，约1%，多见于老年人及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，常伴全身症状，病情进展迅速，预后差。

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你好！从你的来信中有些问题不是很清楚，我只能自己去判断几个关键问题。最早的分期不知道，可能仅仅是侵及腰椎？也不知道用的是什么化疗方案？不知道什么类型？不知道什么时间结束化疗？但是从时间推算，第一次复发应该是在化疗结束后不到一年时间对吗？另外，第一次复发的时候病灶主要在脚部？是骨骼还是其他部位？总之，第一次复发后选择大剂量化疗联合自体干细胞移植应该是非常正确的选择，但是如果复发后的病灶在淋巴结以外，而且是在化疗结束后一年之内复发的，那么病人应该算是难治的，这种情况下，大剂量化疗和自体移植虽然是非常正确的选择，但是也只是延长无病生存时间，总体来说预后并不好，治愈的希望比起其他患者来就低多了。所以，病人出现第二次复发并不难理解，这种情况下没有标准治疗方案，只能根据病人自己的身体状况和年龄再选择，通常会选择和原来第一次和第二次化疗方案不太一样的、没有交叉耐药性的药物化疗，因为病人对原来的药物是耐药的。目前一般认为吉西他滨这一类药物和原来的蒽环类药物可能没有交叉耐药性（也就是原来用过的红药水）。但是，病人骨髓情况、身体耐受情况都需要考虑，所以还要和他的主管医生商量。如果部位局限，可以放疗，但是现在病灶的位置并不太适合放疗，所以要和放疗科医生协商。总之，用现在的常规治疗手段治愈的希望非常低，好像现在国内也没有合适的临床试验用药。很抱歉，这个时候治疗非常困难，这是全球都面临的困境。霍奇金淋巴瘤虽然总体治愈率很高，但是总有20%左右的患者效果不满意。祝好！宋玉琴

北京大学肿瘤医院-淋巴肿瘤内科-宋玉琴副主任医师